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骨纤维结构不良是一种罕见的发育性肿瘤样疾病,不同于纤维结构不良。1921年,Frangenheim首次在胫骨中发现了这种情况,并将其称为“先天性纤维性骨炎”。1976年,Campanacci创造了“骨纤维结构不良(OFD)”一词来描述与纤维结构不良相似的病变。OFD占原发性骨肿瘤的0.2%。该疾病主要影响胫骨骨干,很少影响腓骨远端、桡骨和尺骨。
OFD患者通常表现为疼痛、病理性骨折、胫骨肿胀或前弓畸形等症状。复发性骨折和胫骨畸形会显著影响生活质量,尤其是在幼儿中。虽然手术仍然是儿童复发性骨折或胫骨畸形的主要治疗方法,重点是切除病变并保留未受影响的骨,但其应用仍存在争议。这一争议源于潜在的自发病变消退和术后高复发率。此外,解决病变切除导致的大面积骨缺损是相当大的挑战,通常会导致严重的并发症,即使实施各种重建手术,也会带来社会和经济负担。
Dala-Ali和Daniel Westacott最近的研究表明,OFD是一种良性骨骼疾病,局部进展率低,无恶性转化风险。他们认为手术干预应优先处理畸形而不是病变。我们的报告介绍了一种治疗OFD的新方法,即微创胫骨截骨联合伸缩棒(TR)骨固定术。这种方法的目的是在不切除病变的情况下恢复稳定和排列。我们试图评估用这种技术治疗的患者的临床结果。
方法:回顾性分析2015年1月至2020年11月4例经微创胫骨楔形截骨+ TR固定治疗的儿童OFD合并胫骨弯曲畸形。结果包括骨愈合、并发症、基于MSTS评分的功能和畸形复发。
结果:中位随访时间为29个月。x线片显示中位愈合时间为3个月。没有再骨折或畸形复发的病例。术后MSTS平均评分明显高于术前评分。
患者人口统计和临床数据
手术细节和随访数据
1例8岁男童左胫骨的手术及影像学。a, b术前左胫骨外观,显示明显的前弓畸形。c, d术中照片,显示前基楔形截骨术的效果。e, f一年后胫骨术后外观,显示成功矫正了弯曲畸形
11岁男孩左胫骨外翻的结果分析。a, b术前获得的正位(a)和侧位(b) x线片显示,侧位视图显示48度前弓畸形。c, d术中正位x线片(c)和侧位x线片(d)显示进行了两次胫骨截骨。e,f, g术后两年的x线片显示骨愈合良好,无畸形,无种植体失败。C、d、e、f术后及2年随访图像中甲端远端具体细节显示有4mm的延长
一例8岁男孩左胫骨OFD的结果。a, b术前正位片(a)和侧位片(b)在侧位片上显示40度前弓畸形。c, d术中正位片(c)和侧位片(d)显示进行了单胫骨截骨。e, f术后一年的侧位片(e)和全身x线片(f),证实肢体排列正常,无明显差异
不同手术方法后的并发症及手术负担
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