原发性血小板增多症(ET)和真性红细胞增多症(PV)是两种最常见的骨髓增生性肿瘤(MPN)，其特征是血细胞无性系扩增导致红细胞和血小板水平升高。血栓栓塞事件和出血是它们已知的常见并发症。通过使用多个瑞典医疗登记，瑞典一研究团队评估了瑞典ET和PV患者的动脉和静脉事件率、大出血、全因卒中和全因死亡率，并与匹配的对照组进行了比较。

研究纳入2008年1月1日至2021年12月29日在MPN登记中诊断为PV或ET的所有患者，一共包括ET (n=3141)和PV (n=2604)患者，对于每个病例，从瑞典统计局(SCB)人口登记册中随机选择性别、地理区域匹配的和诊断PV或ET时年龄相同的5个对照。在随访期间，ET组和PV组分别出现327例和405例动脉或静脉事件。与对照组相比，ET(0.63、0.79和3.70)和PV(0.94、1.20和4.80)患者每100治疗年的静脉血栓栓塞率、大出血率和全因死亡率均显著增加。

图1 12年随访期间原发性血小板增多症(ET)和真性红细胞增多症(PV)结果的Kaplan-Meier曲线。病例用红线标记，对照用蓝线标记。阴影区域代表95%的置信区间

图2 估计年龄对结果的影响。结果根据年龄建模为受限三次样条(没有其他调整)。AE，动脉事件;HR:风险比;静脉血栓栓塞。

图3 森林图显示真性红细胞增多症和原发性血小板增多症患者不同结局的危险因素。该模型根据PV/ET、年龄、性别和日历时间进行调整

与对照组相比，PV患者的动脉事件和全因卒中发生率也明显更高。当将队列划分为年龄组时，研究人员发现所有年龄组PV患者的动脉和静脉事件发生率均明显较高，并且所有年龄大于50岁的ET和PV患者的全因死亡率均显著较高。

研究最后得出结论，PV患者的大出血、动脉和静脉事件、全因卒中和全因死亡率显著增加，证明PV是一种真正的血管并发症疾病。在队列中，ET患者的静脉血栓栓塞、大出血和全因死亡率的危险比显著增加。这些结果强调了在使用抗血栓药物降低血管并发症风险和避免大出血之间找到平衡的重要性。因此，未来的研究最好需要寻找生物标志物，以确定具有血栓栓塞事件高风险和并发出血并发症高风险的MPN患者。

原始出处：

Enblom-Larsson A, Renlund H, Andréasson B, Holmberg H, Liljeholm M, Själander A. Thromboembolic events, major bleeding and mortality in essential thrombocythaemia and polycythaemia vera-A matched nationwide population-based study. Br J Haematol. Published online February 13, 2024. doi:10.1111/bjh.19337

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