01 病例介绍

60岁，女性，胰腺占位。大体：胰腺大小14cm*3cm*2cm，胰腺切面可见多房囊性肿物，囊腔直径0.5cm-1cm，内含清亮液体，灶区出血，肿物最大径约3.5cm，伴钙化

02 病例切片

03 问题清单

1.请问结合发病年龄、部位、大体和镜下所见，你的诊断是？

诊断：胰腺浆液性囊腺瘤

2.诊断要点是什么？免疫组化表型如何？ 

（1）诊断要点：

• 罕见的胰腺良性肿瘤，大约占所有胰腺肿瘤的1%-2%，发病年龄26-91岁，多为女性(67%-80%) ，90%Von Hippel-Lindau(VHL) 综合征患者发生浆液性囊性肿瘤，肿瘤二常见于胰体或胰尾部，很多常规体检时偶然发现。除普通的微囊性腺瘤外，还有四型：寡囊性浆液性囊腺瘤、实性浆液性腺瘤、 VHL相关的浆液性囊性肿瘤、混合性浆液-神经内分泌肿瘤

• 通常是单个、边界清楚、圆形肿物，平均直径6cm，切面呈海绵状，由2mm-10mm小囊组成，肿瘤周边的囊腔较大，内含浆液性液体，囊腔与较大的胰管系统无联通，通常围绕中央致密纤维结节状瘢痕排列，纤维分隔自瘢痕向周边放射状延伸，中央瘢痕可钙化

• 囊壁村以单层立方或扁平上皮细胞，胞质透明，细胞核居中，圆形或卵圆形，大小一致，核仁不明显，缺乏核分裂，细胞无异型，偶尔肿瘤细胞形成囊内乳头状突起，但无纤维血管中心，中心纤维星状核心由透明变的组织组成，其中可见簇状小囊

• 细胞内可见糖原，PAS染色阳性

（2）免疫组化：

• CK7、CK8、CK18、CK19、NSE阳性。a-inhibin、MUC6、 MUC1的表达率为82%、70%和34%

3.如果上述诊断成立，需要与哪些疾病鉴别？鉴别诊断要点是什么？

• 淋巴管瘤、血管瘤：免疫标记上皮、血管和淋巴管即可鉴别

• 肾细胞癌：PAX8阳性及肾原发灶

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