完整的听觉前庭评估在鉴别内耳疾病中起着关键作用。越来越多的人认识到仪器检查和影像学检查对于正确诊断的重要性，尤其是影响同一内耳的多种疾病同时存在时。前庭神经鞘瘤（VS）是桥小脑角区最常见的肿瘤，其终生发病率超过每 500 人中有1例。

近期，来自意大利的研究人员在《Otol Neurotol》上发表文章，描述了并发上半规管裂（SCD）和同侧前庭神经鞘瘤（VS）病例的临床仪器检查结果发现，旨在强调广泛的仪器评估对获得正确诊断的重要性。

研究为回顾性病例分析设计。在一家三级转诊中心进行，研究包括了5名同时患有 SCD 和 VS 的患者。研究的干预措施为临床仪器评估和影像学检查。主要测量结果包括临床表现、听觉前庭检查结果和影像学检查结果。

研究结果发现，主诉症状为听力损失（HL）和站立不稳（80%）。其他主要症状包括耳鸣（60%）和压力性眩晕（40%）。3 名患者鉴定为混合性听力损失，1 名患者为纯感音神经性听力损失，其中 2 例患者的言语听力测量出现了翻转曲线。所有病例均出现振动诱发的眼球震颤，而3名患者的前庭诱发肌源性电位显示患侧阈值降低，振幅增强。3名患者在热量测试中发现健侧虚弱，1名患者出现双侧反射减弱。在视频头脉冲测试中，发现1名患者存在全面性耳道功能障碍，而其余患者则表现为受影响上半规管的功能减退，其中2名患者还存在同侧后半规管功能障碍。所有患者均进行了颞骨 HRCT 扫描和脑部 MRI 扫描，分别显示出单侧 SCD 和同侧 VS。所有患者都接受了等待扫描方法，只有1例患者需要切除 VS。

研究中5个病例的临床表现情况（A）以及听觉前庭测试结果（B）

综上所述，同时出现SCD和VS可能会导致临床表现不明显，且病变模式令人费解。当出现不明确的症状和体征时，完整的听觉前庭评估对影像学检查和诊断具有关键的作用。

原始出处：

Andrea Tozzi， Andrea Castellucci， Giuseppe Ferrulli et al. Audiovestibular Findings in Patients with Concurrent Superior Canal Dehiscence and Vestibular Schwannoma. Otol Neurotol. Jan 2024

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