『黏多糖贮积症（MPS）』是由于人体细胞的溶酶体内降解黏多糖的水解酶发生突变导致其活性丧失，黏多糖不能被降解代谢，最终贮积在体内而发生的疾病。

MPS的『临床表现』为面容粗陋，脖子短，关节僵硬，身材矮小，肝脾增大，智力落后，心脏瓣膜病等。可分为Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ，Ⅶ，Ⅸ型7种类型和多种亚型。

尿黏多糖检测常作为『诊断筛查指标』，酶学检测和基因学检测可明确分型。我国以II型(也被称为“亨特综合征”)最为常见（1:132000）。

黏多糖贮积症病人由于生长发育异常，可能存在插管及通气困难的风险，近期Canadian journal of anaesthesia发表了一个黏多糖贮积症患者气管插管困难的病例，并分析了原因及相关处理。

该患者为31岁男性，体重39kg，身高1.25m。入院诊断为脊柱后凸，Ⅰ型黏多糖病，阻塞性睡眠呼吸暂停综合症，拟行脊柱融合手术。

术前检查发现巨舌症（无咽组织增厚），Mallampati级4级，上唇咬合试验3级。

气道管理：清醒插管（内径为5 mm的气管导管、纤支镜和探条均无法通过声门）→推迟手术→CT平扫示：咽喉及声门偏斜(图A组)和喉部畸形狭窄(图B) CT三维重建示：声门极度狭窄(图C) →局麻下行气管切开，插入气切导管（外径为10.5mm）→全麻下进行脊柱手术→术后16天封闭气切口。

Ⅰ型黏多糖贮积症患者由于幼儿时黏多糖即在喉部和身体其他部位沉积，因此会出现插管困难问题。

如果术前访视时遇到此类患者，建议在术前通过喉镜、CT或 Salford 黏多糖贮积症气道评分评估气道。无法进行气管插管或紧急时可行局麻下气管切开术。

『气道管理』是黏多糖贮积症患者围术期管理的重点，术前详细的气道评估，对于气管插管规格的选择，包括尺寸和充气套囊，应根据个体情况来选择。

术前评估及准备

术前访视应进行详细的气道评估，包括张口度，颈活动度，口咽部器官或组织是否肿胀，面颈部或胸廓有无畸形。

可采用颈、胸、腰部X线或CT检查，必要时使用纤维支气管镜检查观察气道各结构，评估面罩通气及气管插管的困难程度。询问病史应特别关注患者有无睡眠呼吸暂停病史和持续正压通气治疗史。

术前准备应包括人员、设备和药物。由于患者气道管理较困难，应至少两名麻醉医生共同协作。

设备上除常用的可视喉镜、各型号的气管导管外，还需准备困难插管设施（如纤维支气管镜等）。药物除常规的麻醉药物外，肌松逆转剂舒更葡糖钠也必须准备。

面罩通气及气管插管

Tsuchiya等提出面罩通气困难时可使用声门上通气装置（喉罩）或使用舒更葡糖钠逆转肌松作用。

Moretto等建议气管插管成功前应保留患者自主呼吸，采取滴定式给药，成功后再给予肌松药并补充镇静与镇痛药物，避免声门上组织松弛堵塞气道以及面罩通气困难的发生。

MPS患者由于面容特殊、颈椎活动度和稳定性欠佳，插管时需格外注意。插管困难时可将患者舌向前拨动，并借助纤维光导支气管镜、硬质支气管镜、光棒、可视喉镜等工具。

此类患者插管『首选普通气管导管』，在同样外径下确保足够尺寸的内径，以避免增加不必要的气道阻力。

为减轻术后声门下水肿的风险，有研究提出可选用比按年龄标准计算『更小型号』的气管导管，但应考虑到相对小的导管内径易导致分泌物堵塞。

术后拔管及其他

最好的拔管状况是患者完全清醒、恢复自主呼吸、吸空气外周SpO2能够维持在90%以上且病情较稳定时拔管，并采取措施预防肺水肿和低氧血症等并发症。

术中使用类固醇药物，术毕肌松完全逆转以及术毕放置口咽、鼻咽通气道等措施有助于减少上呼吸道梗阻并顺利拔管。

若已发生上呼吸道梗阻，可考虑使用正压通气治疗。原本气管阻塞症状严重以及发生阻塞性肺水肿、肺部感染等患者出现上呼吸道梗阻的可能性较大，拔管失败风险较大，更应谨慎拔管，必要时可转入ICU监护治疗，择期拔管。

参考文献

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[2]Lao HC, Lin YC,et al. The Anesthetic Strategy for Patients with Mucopolysaccharidoses: A Retrospective Cohort Study. J Pers Med. 2022 Aug 21;12(8):1343.

[3]郑晓素,孙瑛. 黏多糖贮积症患儿麻醉研究进展[J]. 国际麻醉学与复苏杂志,2022,43(04)：419-422.

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