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Part.1 理论考点
【疾病难度】★★★★★
【考频热点】★★★★★
【疾病定义】
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由形态一致的幼稚小圆形细胞组成的恶性肿瘤,瘤细胞具横纹肌分化,并常显示特征性的腺泡状结构,分子遗传学上具有特征性的PAX3/7-FOXO1融合基因。
【临床特征】
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10~25岁;
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四肢深部(最常见),其次头颈和躯干;
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切除+区域淋巴结清扫,化疗和/或放疗;
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高度恶性肿瘤,预后差;
【大体特征】
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界不清,浸润周围,切面呈灰白色或灰红色,大者常见出血坏死;
【镜下特征】
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3种细胞 以原始幼稚的小圆形细胞为主,部分显示横纹肌母细胞分化,核分裂多见;偶散在多核瘤巨细胞;
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3种排列 片状或巢状、腺泡状(瘤巢中央常退变坏死脱落,形成腺泡状结构);
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腺泡之间 腺泡之间含纤维血管间隔;
【诊断公式1】
-
实体型腺泡状横纹肌肉瘤或透明细胞变型=部分瘤细胞胞质丰富,透明淡染,瘤细胞巢实性,腺泡状结构不明显;
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胚胎性-腺泡状混合型横纹肌肉瘤=部分病例出现腺泡状横纹肌肉瘤与胚胎性横纹肌肉瘤的混合形态+黏液样间质和梭形横纹肌母细胞;
【诊断公式2】
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腺泡状横纹肌肉瘤=青少年+四肢深部+3种细胞(原始幼稚的小圆形伴横纹肌母/多核瘤巨细胞)+3种结构(片状或巢状、腺泡状)+间质腺泡间含纤维血管间隔;
【免疫组化】
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阳性:desmin、MyoD1、myogenin; ALK (D5F3);
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部分阳性:部分AE1/AE3、Syn、CD56、CD99和WT1(胞质染色);
【分子检测】
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PAX-3或PAX-7-FOXO1基因融合(高频考点)预后差;
【鉴别诊断】
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1.经典的胚胎性横纹肌肉瘤;
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2.尤因家族肿瘤;
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3.恶性淋巴瘤;
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4.实体型需与透明细胞癌、透明细胞肉瘤、腺泡状软组织肉瘤;
【规培解析】
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该病具有典型的镜下特点及分子遗传学特点,在规培考试中常以病例分析的形式出题,考频较高,仅次于胚胎性横纹肌肉瘤(2019年理论)。
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后续我们将总结临床病理学教材中的所有分子遗传学内容,请关注我们的知识星球分享。
Part.2 切片图库
Part.3 卡片总结
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