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1 理论考点
【疾病难度】
★★★★★
【考频热点】
★★★
【疾病定义】
-
主要由分化较为原始的小圆细胞组成,呈小巢状、条索状、小腺泡状或假腔隙性排列,以含有硬化性间质为特征,分子检测显示MyoD1 基因突变
【临床特征】
-
在横纹肌肉瘤中所占比例<5%
-
深部软组织内生长迅速
-
成人多发(24-26岁)
-
四肢和头颈部常见
-
手术切除,化疗和/或放疗
-
预后差,50%发生局部复发和转移
【大体特征】
-
灰白色肿块,质地韧或硬,直径6cm
【镜下特征】
-
细胞:原始的小圆形细胞组成
-
排列:小巢状、条索状、小腺泡状或假腔隙样
-
间质:玻璃样变的间质(硬化性)(可类似骨样组织或软骨样基质)
-
部分病例中含有梭形细胞区域,类型梭形细胞横纹肌肉瘤
【诊断公式】
-
硬化性横纹肌肉瘤=成人(24-26岁)+ 四肢和头颈 + 灰白质韧或硬肿块 + 原始的小圆形细胞呈小巢状、条索状、小腺泡状或假腔隙样排列伴玻璃样变或硬化性的间质
【免疫组化】
-
阳性:MUC4、Desmin、MyoD1、myogenin
【分子遗传】
-
MyoD1(L122R)基因突变(硬化性横纹肌肉瘤与梭形细胞横纹肌肉瘤关系密切,部分病例兼有两者形态特征,分子检测显示均有MyoD1基因突变)
【鉴别诊断】
-
腺泡状横纹肌肉瘤;
-
硬化性上皮样纤维肉瘤;
-
骨外骨肉瘤;
-
骨外软骨肉瘤;
-
血管肉瘤和肌上皮样癌
【规培解析】
-
原始的小圆形细胞:胞质较少,淡嗜伊红色或透亮状,核分裂象易见
-
该病具有典型的镜下特点及分子遗传学特点,在规培考试中可以以病例分析的形式出题,考频稍低,尚未出题。后续我们将总结临床病理学教材中的所有分子遗传学内容,请关注我们的知识星球
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