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原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性自身免疫性疾病,以孤立性血小板减少症为特征,并常与出血风险增加相关。目前有许多治疗ITP的药物,但血小板特异性抗体的表达与ITP成人大剂量地塞米松(HD-DXM)失败的关系仍然知之甚少,特别是在少数人群中。在此,这项研究倾向于分析中国两种不同民族背景的ITP成人的gp特异性抗体与短期HD-DXM的初始疗效和出血评分之间的关系。
这项回顾性的单中心研究在一家三级护理医院开展,对2016年6月1日至2020年1月31日新诊断ITP成人患者gp特异性抗体的异质性与短期HD-DXM的初始疗效以及出血评分之间的关系进行评估。
表1 短期HD-DXM方案治疗效果与新诊断ITP成人伴gp特异性抗体的关系
图1 短期HD-DXM方案治疗后血小板计数水平及基线血小板计数翻倍。
2016年6月至2020年1月,共有59例患者参与研究,其中有反应者33例,无反应者26例。入院时,31例(52.5%)GP抗体阳性患者。HD-DXM对78.6%GP抗体阴性患者和35.5%GP抗体阳性患者的初始治疗有效,其中抗GPIb/IX抗体和抗GPIIb/IIIa抗体的治疗效果较好,而抗GPIb/IX抗体加抗GPIIb/IIIa抗体的治疗效果较差。
表2 短期HD-DXM方案治疗与不同种族ITP成人血小板gp特异性抗体的关系
值得注意的是,少数民族(维吾尔)患者的治疗效果远不如相应的汉族患者。同样,在低出血评分和中出血评分时,GP抗体阳性患者比相应的阴性患者低得多,而在高出血评分时,GP抗体阳性患者无反应。临床出血程度与gp特异性抗体无明显的线性关系(p>.05),而与疗效呈中度负相关(p<0.05)。
这项研究的不足之处在于是回顾性设计,患者数量较少,短期HD-DXM的治疗效果是基于部分血小板gp特异性抗体。尽管存在这些局限性,他们的研究依然提供了有价值的临床信息,即对于来自两个不同种族背景的新诊断ITP患者,初始皮质类固醇治疗的疗效存在差异,这是现有发表的文献中所缺乏的。在未来的研究中,需要进行前瞻性临床试验来进一步证实这些初步发现。
总的来说,新诊断的具有gp特异性抗体的ITP成人患者对短期HD-DXM的反应较差,特别是在中国少数民族(维吾尔族)具有gp特异性抗体的患者。
原始出处:
Song M, Wang X, Sun M, et al. Relationships of platelet glycoprotein specific antibody with therapeutic efficacy of short-term high-dose dexamethasone and bleeding score in the newly diagnosed adult patients with primary immune thrombocytopenia. Hematology. 2023;28(1):2255801. doi:10.1080/16078454.2023.2255801
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