由于双侧前庭裂神经鞘瘤（VS）的发生，大多数 NF2 相关神经鞘瘤病（神经纤维瘤病 2 型，以下简称 "NF2"）患者都会因疾病进展或治疗的直接影响而出现渐进性性双侧感音神经性听力损失。

近期，来自美国的研究人员在《Otol Neurotol》上发表文章，比较了人工耳蜗（CI）和听觉脑干植入体（ABI）在 NF2 相关神经鞘瘤（NF2）患者中的表现。

研究使用了历史队列，地点在三级学术中心。共对 48 名患者中的 58 台设备进行了比较研究，包括 1997 年-2022 年期间植入的 27 台 ABI 和 2003 年至 2022 年期间植入的 31 台 CI。三名患者使用双侧 ABI，三名患者使用双侧 CI，三名患者一侧使用 ABI，另一侧使用 CI，一名患者使用 CI 后被同侧 ABI 取代，一名患者在同一侧同时使用 ABI 和 CI。研究的干预措施为前庭分裂瘤同侧的CI或ABI。主要测量结果为开放式言语感知、辅-核-辅单词得分和安静下AzBio句子得分。

结果发现，在所有患者中，有 27 人（47%）获得了开放式言语感知，其中 35 人（61%）在植入后中位数 24 个月（四分位数间距 [IQR]，12-87 个月）的时间实现了日常使用。比较结果发现，，CI 的表现明显优于 ABI；24（77%）名 CI 实现了开放式语音感知，而 3（12%）名 ABI 实现了开放式语音感知，CI 的辅-核-辅和 AzBio 评分中位数分别为 31%（IQR，0-52%）和 57%（IQR，5-83%），而 ABI 的辅-核-辅和 AzBio 评分中位数分别为 0%（IQR，0-0%）和 0%（IQR，0-0%）。另外，ABI患者在确诊和植入时年龄更小、肿瘤更大、术后面部瘫痪的可能性更大。

ABI与CI使用者的植入后语言感知评分比较

综上所述，许多 NF2 相关的前庭神经鞘瘤患者都能通过 CI 或 ABI 获得听觉益处；但是，接受 CI 的患者的疗效明显更好。在疾病和解剖条件允许的情况下，这些患者应考虑使用 CI 进行听力康复，而不是使用 ABI。鉴于这类患者丧失双侧功能性听力的风险很高，因此应考虑采取能促进使用 CI 的肿瘤管理策略。

原始出处：

James R Dornhoffer， Aaron R Plitt， Christine M Lohse et al. Comparing Speech Recognition Outcomes Between Cochlear Implants and Auditory Brainstem Implants in Patients With NF2-Related Schwannomatosis. Otol Neurotol. Oct 2023.

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