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15岁男孩,表现为难治性局灶性癫痫发作5年,每天发作4-6次。癫痫发作症状学为左侧半身麻木,随后出现强直姿势,头部转向左侧,伴意识丧失持续30秒。其他症状包括认知障碍伴语言发育迟缓和构音障碍。神经心理学评估显示智力和认知能力受损。脑部MRI显示双侧外侧裂周多微脑回(bilateral perisylvian polymicrogyria,BPP)(图A-C)。BPP是一种皮质发育畸形,其特征是外侧裂增宽伴异常小脑回和浅脑沟数量增加。患者表现为构音障碍和难治性癫痫发作。
(图:轴位[A]、冠状位[B]和矢状位[C]T1WI显示皮质表面沿双侧外侧裂和颞上沟的起伏和不规则;多微脑回皮质明显增厚,与额极灰质相比[箭],可见灰白质交界处呈点状不规则[箭头])
[参考文献]
Goveen M, Agarwal A, Garg A, Srivastava AK. Teaching NeuroImage: Drug Refractory Epilepsy With Developmental Dysarthria Due to Bilateral Perisylvian Polymicrogyria. Neurology. 2022 May 24;98(21):903-904.
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