原发性卵巢类癌是女性生殖道神经内分泌肿瘤(NET)的一种独特类型。根据世界卫生组织最新的分类，原发性卵巢类癌被定义为低级别(G1) NET，极其罕见，仅占类癌肿瘤的约1%，在卵巢恶性肿瘤中不到0.1%。目前，关于其临床特征和生存结果的数据有限，对中国人群关于原代卵巢类癌的大规模研究也十分缺乏。

为了评估原发性卵巢类癌患者的临床特征和结局，我们对来自三级中心的56名患者进行了一项历史研究。还研究了该人群的总生存期、疾病特异性生存期、无复发生存期和潜在预后因素。

结果显示，这些患者的中位年龄为42.0岁（范围：20-71岁）。平均肿物和类癌大小分别为7.3厘米和0.4厘米。分别在15名和10名患者中观察到肿瘤标志物水平升高和腹水。98.2％的患者的肿瘤局限于卵巢，只有一个患者有转移性疾病。手术是主要的治疗方法：37.5％的患者接受单侧卵巢输卵管切除术，25.0％的患者接受子宫全切联合双侧卵巢输卵管切除术，21.4％的患者接受卵巢囊肿切除术，10.7％的患者接受全面分期手术，5.4％的患者接受双侧卵巢输卵管切除术。8名患者进行了阑尾切除和5名患者进行了淋巴结清扫，均无肿瘤累及。化化疗是唯一使用的辅助治疗，并在4名患者中进行了治疗。病理分析显示，间质类癌是最常见的亚型，发生在66.1％的患者中。39名患者中报告了Ki-67指数，其中30例的Ki-67指数不超过3%，最高仅为5%。治疗后仅有一次复发，并且该患者经历了两次复发，在手术和奥曲肽治疗后保持稳定状态。在中位随访3.6年后，96.4％的患者达到了无疾病证据，而3.6％的患者仍带有疾病。5年无复发生存率为97.9％，没有死亡事件发生。未发现影响无复发生存率、总生存率或疾病特异性生存率的风险因素。

总的来说，原发性卵巢类癌患者的Ki-67指数极低，预后良好。对于这类患者，较为推荐保守手术，尤其是单侧输卵管卵巢切除术。对于有转移的患者，可以考虑个体化的辅助治疗。

原文来源：

Kong, S, Sun, J, Sui, X, et al. Clinical characteristics and survival outcomes in patients with primary ovarian carcinoid: A historical cohort study. Acta Obstet Gynecol Scand. 2023; 00: 1- 7. doi:10.1111/aogs.14578

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