今天我们来学习慢性复发性头痛。

在本文中，我们将从一个案例开始

1、讨论疼痛的解剖结构，

2、回顾原发性头痛的鉴别诊断，

3、然后介绍原发性头痛的治疗方法，

4、继发性头痛综合征的鉴别诊断，

5、总结。

 

 

在头痛病例中，神经系统查体和检查可能是正常的，因此病史就是一切！！

 

让我们一起来问病史，一个健康的18岁的头疼的女孩，她的头痛始于高中二年级（15 岁），起初头疼并不常见。但现在她说：“我总是头疼。我很少记得没有的时候。”

医生：“头痛有多严重，以 1-10 的等级来衡量，其中 10 是您曾经感受过的最严重的疼痛？”

患者：“大多数时候头痛是可以控制的，通常在 1-3 次之间。偶尔他们会上升到 5-6，但即便如此，我也能应付。随着年龄的增长，他们似乎变得更糟。少数严重到让我去急诊室的头痛,可能是 8 或更多，但我从来没有经历过真正的 10 次头痛中的 10 次。”

医生：疼痛的性质是什么，（跳痛、压力性头疼、尖锐、电击样）？

病人：“通常是某种跳和压力性头疼，但我也会感到更剧烈的疼痛。”

医生：头部哪个部位疼？

病人：“主要是我头部的左侧在前面，但头痛经常会换边。有时后脑勺也会痛。

医生：你有没有注意到任何事件，比如头部外伤或心理压力引起的头痛？

患者：“不，据我所知没有。”

医生：有什么东西会引发头痛或使头痛更严重吗？

病人：“是的，当然。有时灯光、阳光肯定会使情况变得更糟。讨厌光。切勿在阳光下外出。如果可以，我想成为吸血鬼。如果我饿了或睡不好，我也会头疼。”

医生：“从疼痛开始，到最强需要多长时间？”

病人：“有时头痛会在几个小时内慢慢恶化，但通常会在一个小时内恶化，然后保持在同一水平，就像钝痛一样”我的头痛会持续数小时到几天不等 。甚至我记得上床睡觉时头疼，醒来时头依然疼。”

医生：“在头痛之前、期间或之后，您是否经历过对光、声音、气味的敏感，以至于不得不关灯或进入黑暗的房间休息？”

病人：“是的，通常是光敏感，但不是每次都这样。有时我感到恶心。我想我得到它的几次之一是非常痛苦。此外，我的视线有时会变得模糊，难以集中注意力。”

医生：“我将列出一些神经系统缺陷，如果您曾经感到头痛，请告诉我：虚弱、麻木、言语改变、定向障碍、视力改变（例如大的‘盲点’或视觉中的几何图案），头晕或房间旋转，或任何平衡问题？

病人：“没有。”

医生：“那面部肿胀，眼睛流泪或发红，或眼睑下垂肿胀存在吗？”

患者：“没有。”

医生：“一天中有没有特定的时间会头痛，它们会把你从睡梦中吵醒吗？”

患者：“我通常在下午开始注意疼痛，但它随时都会发生。头痛不会 并没有真正叫醒我，但正如我之前所说，我有时会在醒来时注意到它。”

医生：“一年中有没有特定的时间头痛最严重？”

病人：“不完全是。但是当我不上学的时候，我通常不会头痛。

医生：“我明白了。是什么让你的头痛好转？你用过任何药物吗？”

病人：“我会尝试服用泰诺或 Excedrin，但似乎从来没有帮助。大多数时候我什么都不吃，只是安然度过。当头痛变得严重时，我会关灯小睡。这会让我很舒服。”

医生：“现在除了头痛，你还有什么感觉？你有发烧、体重变化、关节痛、皮疹吗？”

病人：“没有，我不觉得恶心。”

医生：“你觉得头痛对你的生活影响大吗？”

病人：“是的，有时我白天会避免出门，因为我知道明亮的阳光会引发我的头痛。”

医生：“那你的学习成绩呢？”

病人：“我仍然可以跟上我的课程。我总是得到 A 和 B。”

医生：“你家有人头痛吗？”

病人：“是的。我妈妈和我舅舅头疼。”

所以这是一个很好的和详细的病史。

您可能已经注意到我们专注于：疼痛的描述（性质、严重程度、位置）时间，指的是达到峰值的时间、持续时间以及与昼夜节律的关系，诱发因素、缓解因素和触发因素，频率和季节或月经等主要生理事件的关系以及任何相关的系统或神经系统症状。

查体时，她的生命体征正常，体重指数也正常。精神状态正常，除此之外，没有局灶性缺陷。所以 , 筛查神经学检查没有产生任何有用的发现，

还有什么额外的检查方法可能有助于协助诊断头痛？

 

眼底检查是一个很重要的部分，这是正常眼底的图示 .视盘（Optic disc）在中间，最中央的部分称为视杯（optic cup）。视网膜血管从视神经乳头发出。在视网膜的中央是黄斑（macula）- 该区域是最大视力所在地。

眼底镜也可以看到，你甚至可以辨认出视网膜静脉。它们通常较厚，颜色较深，并且中央反射较窄（它们反射的光比动脉少）。

正常眼底镜视盘

眼底是宇宙中一个美丽的谜团，但我们为什么要关心它呢？看上图：视盘边缘模糊，主要血管丢失，碎片状出血。这是视乳头水肿——颅内压升高的征兆。这表明您不是在处理良性头痛。上述病例为隐球菌性脑膜炎，它会导致脑积水。

因此，我们这位 18 岁、既往健康且有头痛家族史的女性出现了阵发性中度单侧搏动性头痛，这种头痛频繁、持续数小时，并伴有畏光和恶心，因睡眠不足和不规律饮食而恶化，并在休息和休息后得到改善 睡觉。没有神经系统和全身症状和体征，也没有视乳头水肿。

so，回归神经科经典病例问题，导致她头痛的病变定位是什么？

一、讨论疼痛的解剖结构，

让我们花一点时间来剖析疼痛。解剖！

这是一张穿过大脑中部的矢状切开图，让我给你定位：延髓，脑桥，有三叉神经发出。脑桥和……小脑之间的第 4 脑室、丘脑。下丘脑和皮质。

我们将使用偏头痛作为原型头痛来回顾头痛网络。头痛涉及 4 个主要系统：三叉神经血管系统（Trigeminovascular system）、三叉神经颈复合体（Trigeminal Cervical complex  TCC）、间脑（丘脑和下丘脑）和颅自主神经系统。

下一部分有点技术性，支配颅骨结构、脉管系统和硬脑膜的三叉神经传入神经与支配头颈部后部的颈神经传入神经和枕神经一起汇聚在三叉神经-颈椎复合体中。三叉神经颈复合体（TCC） 位于脑干和上颈髓。那个三叉神经核真长！延髓腹侧、蓝斑、导水管周围灰质和间脑调节三叉神经血管感觉信息和传递到皮质的疼痛。（有点像在海滩上建造的成堆的岩石来阻挡强浪）。副交感神经通路很可能是导致流涎和流泪等自主神经症状的原因。当然，还有递减的调节投射。这里是简化版因为这条路要复杂得多，还没有被很好地理解。

三叉神经血管系统支配血管。这意味着头部和颈部血管（无论大小、静脉或动脉）的任何损伤都可能导致疼痛。

脑干中的三叉神经-颈椎复合体是偏头痛的重要区域，它通过颅自主神经系统和副交感神经介导颈部不适、头痛和自主神经症状，如流泪、流涎、眼睑水肿、瞳孔变化。 

下丘脑负责昼夜节律和体内平衡，因此它介导：睡眠-觉醒周期改变和季节性规律性出现一些头痛食欲、口渴以及排尿和打哈欠增加。

丘脑是痛苦的门户。它处理感觉输入并调节疼痛阈值。因此，有时非疼痛刺激，如刷头皮或在眼窝内移动眼球，可能会被认为是疼痛的。这种现象称为异常性疼痛。

皮质是最奇妙的，偏头痛患者经常抱怨感觉紊乱（畏光、其他视觉障碍、感觉变化）情绪和情绪变化，如易怒和认知减慢，尤其是在语言、记忆和注意力方面。

因此偏头痛的可以定位到三叉神经血管系统、三叉神经-颈椎复合体、间脑（丘脑、下丘脑）和颅自主神经系统。

我们的病人有前额和后部头痛、恶心，畏光，恶心、认知减慢（皮层）；睡眠-觉醒周期有一些改变（下丘脑）；但没有自主神经症状、季节性规律性或对食物和水（下丘脑）的渴望。

 

 

让我们来讨论诊断与鉴别诊断：

 

二、回顾原发性头痛的鉴别诊断

国际头痛协会将头痛病症分为三大类，原发性头痛有四小类，继发性头痛有八小类，疼痛性神经病有两小类。每个小节还有子小节。84种不同的疾病！今天我们只讨论代表性抽样。我们的鉴别诊断包括：

原发性头痛疾病：有或没有先兆的偏头痛和三叉神经自主神经性头痛（其中丛集性头痛是典型的例子）。

神经性疼痛和面部疼痛包括三叉神经痛和带状疱疹后遗神经痛。

继发性头痛（最危险的）：这里主要讲颅内压调节障碍，如特发性颅内压增高（又称假性脑瘤）、颅内外血管病变，如动脉炎、夹层、脑静脉血栓等。请记住，血管受三叉神经血管系统支配，因此血管病变可能会引起疼痛。颅内非血管病变：这里我们通常指的是像肿瘤这样的肿块病变。以及头盖骨、颈部、眼睛、耳朵、鼻子、鼻窦和牙齿的疾病，如颞下颌关节功能障碍和鼻窦炎。

继发性头疼其中一些疾病非常危险，不容忽视以，我们需要窥探危险信号。SNOOP！

“S”：代表全身症状（systemic symptoms）如发烧、已知恶性肿瘤、免疫功能低下和怀孕。怀孕与血栓形成前状态有关，颅内凝血风险增加。

“N”代表神经缺陷（neurological deficits），如视乳头水肿、局灶性缺陷、警觉性或认知障碍。

第一个“O”代表“突然发作”或新的头痛（onset sudden）。关于生命中最快的头痛。当头痛在一分钟内达到顶峰时，这是非常令人担忧的。

第二个“O”指的是老年人头痛发作（older people）。随着年龄超过 50 岁，继发性头痛的风险增加。

“P”代表头疼模式变化和动作诱发头疼（Pattern change，Provocation）。当早年的头痛改变性质并出现新的相关症状时，我们会感到担忧。如果Valsalva（咳嗽、用力）时头痛会变得位置性或恶化，这也值得关注。这可能预示着颅内压调节失调。

我们的患者是否有任何关于S.N.O.O.P. 的问题？ 她很年轻，以前很健康。她没有表现出任何神经缺陷。她的头痛发作并不突然，而且她的头痛不会在一分钟内达到顶峰。我想你可以认为她的头痛是“新的”。所以，也许，但我们可能同意她很可能患有原发性而非继发性头痛。

说到原发性头痛，让我们回顾一下诊断标准。偏头痛。

1、您至少需要 5 次发作。

2、疼痛至少应具有两个特征，包括单侧性、搏动性和至少中度疼痛，并可能因身体活动而加重。

3、头痛通常持续数小时，但甚至可能持续长达三天。（4-72h）

4、偏头痛通常有相关症状，如恶心和呕吐，以及畏光畏声。

5、排除继发疼痛，影像学正常；我在这里描述的头痛表型并非偏头痛所独有，一般而言，头痛的临床描述并不是针对特定诊断的。因此，这就是为什么每个原发性头痛的诊断标准都需要排除继发性原因的一个很好的理由。在您将某些事情称为原发性头痛之前，脑成像应该是正常的。

大约三分之一的偏头痛患者有先兆。在偏头痛期间，一波扩散的神经元抑制波从枕叶向前逐渐穿过皮质。这种抑制波与皮质血流的短暂减少有关。因此，患者会出现短暂的神经功能障碍：视觉障碍，然后是感觉障碍，然后是运动障碍和语言障碍。并非所有患者都会经历所有症状（典型先兆仅包括视觉症状）。这里说明的这些不同神经缺陷之间的进展时间只是近似值。

为了诊断有先兆的偏头痛，

1、我们至少需要两次发作

2、前兆缺陷必须是完全可逆的。

3、少于 5 分钟的持续时间对于先兆来说太短暂了，持续超过一个小时的缺陷应该引起对结构性损伤（如中风）的关注。因此，先兆的适当持续时间是 5 到 60 分钟。

4、发作还需要至少具备以下两个特征：先兆症状逐渐蔓延并连续出现。症状通常是单侧的和阳性的（认为刺痛比感觉丧失更重要）。先兆可以在没有头痛的情况下出现，但有时应该与头痛有关。

丛集性头痛是另一种典型的主要原发性头痛。其诊断标准，

1、至少需要 5 次发作。

2、发作应该是严重的，对于丛集性头疼，“严重”确实是轻描淡写。

3、丛集性疼痛普遍是单侧的。它被锁定在头部的特定一侧。这与偏头痛不同，因为偏头痛发作最终会影响大约 40% 的两侧。丛集性疼痛以三叉神经的眼支为中心。

4、丛集性头疼的持续时间通常超过 15 分钟但少于 3 小时。

5、自主神经系统受累：Horner（小瞳孔伴眼睑下垂）、眼睑水肿和伴有结膜充血的流泪。不安和激动的感觉可能是由下丘脑介导的。

6、最后，持续时间通常很短，因此它们可能非常频繁，可以每三个小时发生一次。

Horner（小瞳孔伴眼睑下垂）、眼睑水肿和伴有结膜充血的流泪

 

那么我们来总结一下。丛集性和偏头痛之间最重要的区别是什么？

1、丛集比偏头痛疼痛达到高峰更快（丛集平均不到一个小时，而偏头痛平均数小时），丛集通常是侧面锁定的（更喜欢头部的一侧），而偏头痛通常会换侧。

2、丛集较短（少于 3 小时），而偏头痛可能持续数小时至数天。

3、偏头痛和丛集性都可能具有自主神经特征（流泪、流涎、霍纳），但这些在丛集性中更为常见和突出。不安和昼夜节律模式也是丛集性头疼特有的特征。

4、丛集性头痛持续时间较短，丛集性患者每天可能头痛不止一次。

现在让我们回到我们的病人身上。她的头痛在 1-2 小时内达到顶峰。头痛换边。它们持续数小时至数天。并且与畏光和恶心有关，没有自主神经特征、烦躁或昼夜节律。你说是偏头痛？

Shocked！连一次脑部扫描都没有做出诊断？勇敢！

不过对于符合偏头痛标准且没有危险信号的年轻患者，MRI 不是绝对必要的，但我想说相当多的神经科医生可能会在基线时进行 MRI 检查。 

 

三、介绍原发性头痛的治疗方法

对于原发性头痛，有许多可用的治疗方法。也正如我的导师所说，有这么多治疗方法的原因是没有明确最好的方法。

原发性头痛的治疗通常分为两类：急性期治疗和预防性治疗

Abortive therapy（急性期治疗--）：流产疗法？是一种治疗偏头痛和其他常见头痛的方法。它的目的是在头痛开始后停止头痛。这种疗法也被称为急性偏头痛疗法，主要针对头痛、恶心和呕吐等症状。

在某些情况下，还有过渡疗法可以将患者从急性治疗过渡到慢性预防。

急性期疗法包括：非特异性镇痛药，如泰诺和布洛芬。曲普坦类药物，单独使用或与非甾体类抗炎药 (NSAIDS) 联合使用。

曲坦类药物是选择性血清素激动剂，特别作用于5-羟色胺 1B/D 受体。它们专为偏头痛治疗而设计，被认为是一线药物。受体名称中的“B”代表“血管”，因此曲坦类药物可能会导致血管收缩，并可能加剧已经降低的大脑血流。曲普坦类药物至少在理论上对伴有神经功能缺损或心脏病的偏头痛患者是危险的，尽管在大量人群研究中并没有增加中风和心脏病发作的风险。

Ditans 是选择性 5-HT 1F 受体激动剂。想想曲普坦水平的疗效，减去心血管问题，但增加镇静的可能性。

Gepants 是降钙素基因相关肽(CGRP) 拮抗剂。CGRP 拮抗剂是新药，它们有望降低心血管和中枢神经系统的副作用。

口服制剂可以在家服用。但在医院或诊所环境中，我们可能会提供：100% 氧气疗法，最适合丛集性头痛。

蝶腭神经节和枕神经阻滞也可用于顽固性原发性头痛。枕神经刺激三叉神经颈复合体，因此阻断它可以中止原发性头痛。蝶腭神经节就在这里。刺激三叉神经传入神经可导致颅内自主神经流出。在这里注射一些麻醉剂，这也可能会阻止头痛。

肠胃外药物也很有用，尤其是在急诊科环境中。药物如静脉注射 NSAID 酮咯酸、甲氧氯普胺，可阻断髓质中的血清素受体，抗癫痫药，如丙戊酸甚至糖皮质激素。

所有急性期治疗的目标都是最终抑制颈椎三叉神经复合体。

预防性疗法来了。

一般而言，每月发生 4 次以上致残性头痛，符合患者接受预防性治疗的条件。首先，改变生活方式和其他非药物干预措施。我们谈论的是高质量的睡眠、规律的饮食和避免已知的诱因，比如酒精。

还要求头痛患者记头痛日记，以监测头痛频率、严重程度和触发因素。

在抗癫痫药中，托吡酯具有最好的证据。托吡酯的副作用包括体重减轻、认知减慢和肾结石（它是一种弱碳酸酐酶抑制剂）。

抗高血压药包括 β 受体阻滞剂（如普萘洛尔）、钙通道阻滞剂（如维拉帕米）和血管紧张素受体阻滞剂（如坎地沙坦）。关于抗抑郁药，有证据表明去甲替林等三环类药物和文拉法辛等 5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRI)。

三环类药物具有潜在的心脏毒性、抗组胺作用（镇静）和抗胆碱能作用（口干、便秘、尿潴留）。可注射的 CGRP 拮抗剂是新的制剂，它们很有吸引力，因为它们起效更快、功效强大，并且每月或每季度给药一次。但因为它们是新的，所以长期副作用仍在不断发展。这些药物与肉毒杆菌毒素注射剂一起使用似乎可以更有效地治疗慢性偏头痛或药物过度使用引起的头痛。最后，医用大麻在治疗头痛方面有一些支持证据。

 

 

治疗的总结

那么，这里有一些治疗原发性头痛的有用技巧。从优化急性期疗法开始。添加过渡疗法，将急性治疗与量身定制的预防性治疗联系起来。

对于大多数患者，尽早（症状出现后 2 小时内）联合使用曲坦类药物和非甾体抗炎药应该可以消除头痛或其他烦人的偏头痛症状。对于有显着心血管风险的患者，请坚持使用非曲坦类替代品，如 ditans 或 gepants。

你怎么知道你已经达到了你的目标？你的急性期治疗达到了最优解？

从偏头痛当前治疗评估问卷中提出以下问题：

您的药物治疗是否持续有效？

头痛会在 2 小时内消失吗？

你能在 2 小时内正常工作吗？

您对自己的药物是否足够舒服，可以计划您的日常活动？

如果急性治疗效果不佳，患者继续经常头痛。该患者继续服用无效的药物，这反而导致更多的头痛。这种现象称为“药物过度使用”，而且很难治疗。最好防止它。我们该怎么做？

将特定急性期药物的使用限制在每月少于 10-15 剂，改变治疗药物，并增加预防方案。

顺便说一句，糖皮质激素等药物的短期过渡可能会争取一些时间，直到预防性治疗方案生效。

说到预防，药剂的选择在很大程度上取决于合并症。高血压和心血管危险因素？β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、血管紧张素受体阻滞剂都是合理的。

托吡酯可以治疗肥胖症和某些癫痫发作。

三环类药物和文拉法辛可以治疗抑郁症，阿米替林的镇静作用可以帮助治疗失眠。

怀孕期间头痛。没有人真正知道如何应对怀孕期间的头痛。安全数据有限。大多数人会选择非药物方法，例如神经阻滞。β 受体阻滞剂、三环类药物和钙通道阻滞剂可能是安全的。

但头痛神经科医生对孕妇使用大多数处方药感到不舒服。但有一件事是明确的，抗惊厥药，尤其是丙戊酸，绝对应该避免。它们具有潜在的致畸作用。

我还应该提一下，每个人都可以从生活方式的改变中受益。每晚睡 8 小时，避免错过饭点。

Back to our patient，我们的患者肯定每个月有 4 次以上的头痛，而且头痛程度适中，足以干扰她的日常生活。她接受了布洛芬和曲坦类药物的急性期治疗，生活方式的改变并没有帮助她，医生给她服用了托吡酯，不幸的是她无法忍受托吡酯，因为她的认知能力变慢了。

时间快进 3 年。她现在21岁。她的偏头痛有所改善。事实上，她不记得上次服用布洛芬是什么时候了。她被诊断出患有多囊卵巢综合征，并开始服用口服避孕药。在过去的 3 天里，她主诉中等强度、持续的前额中部头痛。没有畏光、恶心或近期生病。这与她的偏头痛非常不同。她的家人注意到她的情绪变得有些平淡。她似乎并不担心她使用左手的困难。神经系统检查证实左上肢失用和轻度无力。

偏头痛当然可以发展和改变，但这是非常不同的。她有新的神经缺陷！她的头痛模式也发生了变化。我们现在担心继发性头痛。

 

四、继发性头痛综合征的鉴别诊断，

 

继发性疾病，例如：特发性颅内高压（或假性脑瘤）、肿块病变（肿瘤）、巨细胞动脉炎、动脉夹层和脑静脉血栓形成，并且为了更好地衡量，让我们添加三叉神经痛。并非所有这些诊断都适用于这种情况。但我们必须涵盖头痛的“最大影响”。

首先是特发性颅内高压。

首先是特发性颅内高压。在特发性颅内高压中，头痛的描述通常没有帮助，只有一个例外，增加颅内压的动作（如 Valsalva）可能会诱发或加重头痛。会有颅内压升高的客观迹象，如视乳头水肿。但应不存在明显的局灶性神经功能缺损。特发性颅内高压症也被称为“假性肿瘤”，因为它的行为类似于肿块病变，会引起高压性头痛。但是肿瘤比假瘤更容易出现局灶性神经功能缺损。外展神经麻痹是唯一允许的缺陷。该理论认为，随着颅内压升高，脑干向下移位，从而拉伸第六神经。该神经被压迫在颞骨的岩骨嵴上。所以第 6 神经麻痹是一种错误的定位标志。腰椎穿刺是确认颅内压升高所必需的。影像学应排除引起占位效应的脑部病变。

我们在医学院学到的所有流行病学特征呢：年轻患者、女性、肥胖、维生素 A 的使用？”这些关联是真实的，但它们既不具体也不敏感，但它们既不具体也不敏感。因此需要仔细询问病史。

抛开假性肿瘤，让我们谈谈真正的肿瘤。

大约三分之一的脑肿瘤患者出现头痛，头痛表型再次是非特异性的。但与假性肿瘤一样，头痛可能会随着体位变化、Valsalva 动作或用力而加重 .不要指望那些特征可以帮助你诊断，因为它们很少发生。

对于肿瘤，头痛很少是唯一的症状。三分之一的肿瘤患者可能有头痛，但只有两个 在一百个报告中头痛是唯一的症状。基本上有 3 个因素可以预测肿瘤性头痛：肿瘤大小、肿瘤位置和肿瘤生长速度。较大的肿瘤、位于后颅窝的肿瘤生长速度快，更容易引起头痛。

在大多数患者中，导致肿瘤诊断的不是头痛，而是其他症状。这些症状包括：局灶性神经功能缺损、颅内压升高的迹象（如视乳头水肿）、内分泌失调（如果肿瘤影响蝶鞍）和癫痫发作。但归根结底，肿瘤是通过影像学来诊断的。

让我们来看一个例子，注意血管源性水肿的汇合性皮质下指状投射，并且水肿围绕着灰白色交界处多个边界清楚的增强肿块病变。这是转移性疾病的一个很好的例子，在这种情况下是肺癌。

转移是迄今为止成人中更常见的脑肿瘤：肺癌和乳腺癌，还有黑色素瘤、肾细胞癌和胃肠道恶性肿瘤。

请记住，在已知患有癌症的患者中，新的头痛是一个危险信号！

这是一个常见原发性肿瘤的例子。左侧为含钆的轴位 T1，右侧为FLAIR，脑脊液裂隙（CSF cleft）使该肿块位于轴外。它是均匀增强的。它有一个硬脑膜鼠尾征（dural tail），和一些轻度血管源性水肿。是的，这是脑膜瘤。脑膜瘤通常生长缓慢，与快速生长的原发性肿瘤（如神经胶质瘤）相比，头痛的发生频率较低。大约三分之一的患者会出现头痛。

这是另一个脑膜瘤，但这次是在颅后窝。在小脑桥脑角均匀增强的硬脑膜强化。后颅窝肿瘤通常更为罕见。但后颅窝是一个密闭空间。这意味着，脑干结构和第四脑室受压的可能性更高。并且压迫第四脑室可能导致脑积水。高达 80% 的后颅窝肿瘤患者有头痛。

这是一例低级别胶质瘤的影像，通过T2 高信号（或血管源性水肿）识别的病变。MRI 上的外观相当非特异性。 一般而言，由于低级别胶质瘤生长缓慢且位于幕上，因此引起头痛的频率较低。这些病变更常见癫痫发作。

这是一个高级别神经胶质瘤，广泛的血管源性水肿和边缘增强。更快的生长速度，更大的体积。

还有一种比较常见的原发性肿瘤——垂体腺瘤。左边的图像是通过蝶鞍的 T2 轴切。有一个不均匀的 T2 高信号肿块，大约有一个高尔夫球大小，可以扩张蝶鞍。这些肿瘤通常会因视神经和视交叉受压而出现视觉症状，也会出现内分泌症状。大约三分之二的患者也有头痛。

海绵窦也在蝶鞍内1，在这种情况下，肿块侵犯左侧海绵窦。海绵窦内有控制同侧眼球的第3、4、6对脑神经。该患者凝视不协调，左眼外展受限。

简要总结，有多种肿瘤会引起头痛。成人中最常见的肿瘤是转移瘤、脑膜瘤、神经胶质瘤和垂体腺瘤。较大的体积、快速的生长速度和后颅窝位置预示着头痛概率增大。

我们讨论了颅内压失调和颅内非血管病变。接下来让我们来关注血管疾病--静脉系统血栓

头痛是脑静脉血栓形成最常见的症状。血栓形成的静脉窦引起脑水肿和颅内压升高，因此头痛很少成为唯一的表现（25%）。脑静脉血栓形成患者还会经历：恶心和呕吐、视野缺损、癫痫发作（约 25%）、局灶性神经功能缺损、意识改变和颅神经麻痹（不到五分之一）。

脑静脉血栓形成，实际上表现为四种不同的实体：伴有或不伴有颅内压增高症状的头痛（最常见的表现）、伴有神经功能缺损和可能癫痫发作的局灶性综合征（这些是静脉血栓形成导致卒中的患者）、弥漫性脑病或昏迷（可能是由于引流构成网状激活系统的结构的直窦血栓形成）和颅神经病变和疼痛性眼肌麻痹，尤其是海绵窦血栓形成。

海绵窦解剖

 

接下来，颅外血管病变——自发性颈动脉夹层。

头痛和颈椎痛是最常见的。其次是霍纳和短暂性单眼失明。搏动性耳鸣（可能会发生，因为耳朵实际上在解剖动脉内接收到湍流。）和颅神经麻痹，可能是由于神经缺血和血液供应受损所致。最后两种并发症很少见。

夹层是脆弱的内膜层的撕裂。然后血液渗入血管壁的肌肉部分，形成壁内血肿。

您实际上可以通过非侵入性血管成像将其可视化。这是头部对比 MRA，通过一些 MRI 魔法（称为 T1 脂肪饱和序列）我们实际上可以对壁内血肿进行成像。

 

血管也会发炎，说到痛苦的炎症，巨细胞动脉炎就是一个很好的例子。

巨细胞动脉炎是一种影响中型和大型血管的炎症性疾病。想想主动脉及其主要的近端分支，尤其是颅内和颅外颈动脉。疼痛位置和性质再次是非特异性的——这里反复出现的主题。但触诊太阳穴实际上可能会很痛，因为颞浅动脉的分支常常受累，这就是为什么巨细胞动脉炎也被称为“颞动脉炎”（下图）。

因此，由于疼痛又是非特异性的，我们必须依赖其他特征。这些患者中将近一半会出现下颌跛行（jaw claudication）（咀嚼时疼痛或疲劳）。下颌跛行被认为是下颌肌肉灌注不足的症状，可能是因为颈外动脉分支发炎。

累及眼动脉，视力可能受到威胁。失明是这种疾病的主要和可怕的并发症。这就是为什么要及早开始类固醇治疗的原因，甚至在疾病确诊之前。值得庆幸的是，类固醇有效！大剂量全身性糖皮质激素有效地将视力丧失的风险降低到 1% 以下。

还有一件事，提醒我们巨细胞动脉炎是一种全身性疾病，患者还有其他全身症状，如肌痛、不明原因的体重减轻和不适。您可能还记得，一半的患者在肩部和臀部、颈部和躯干周围有疼痛和晨僵，这被称为风湿性多肌痛。

巨细胞动脉炎的诊断最终需要通过颞动脉活检来证实。我们不想对患者进行不必要的活检。那么我们如何决定对谁进行活检呢？下颌跛行、红细胞沉降比超过 100、颞动脉超声异常——这些都是活检阳性的高度预测因素。。

当然，继发性头痛的原因还有很多，但我们回顾了最重要的几类。

 

 

现在让我们来回顾神经痛和面部疼痛。

三叉神经痛

神经痛是神经分布的疼痛，因为该神经功能失调或受伤。当谈到颅神经时，三叉神经通常会受到影响。

三叉神经痛的疼痛是阵发性和短暂的。患者可能会抱怨每天发作数十次。我们正在谈论长达 2 分钟的攻击持续时间。它突然开始，就这样，它解决了。疼痛通常被描述为严重的、类似电击或射击的疼痛。疼痛通常涉及三叉神经的第二和第三分支。几乎所有三叉神经痛患者都描述了触发因素。对皮肤关键区域的轻微、看似无害的接触会引发疼痛。我们谈论的是咀嚼、说话、轻触、脸部、剃须、化妆、刷牙，甚至冷风吹在脸上。

如今，大多数经典的三叉神经刺激病例被认为是由神经血管压迫引起的。

这是一个脑干薄扫序列，白色箭头为桥脑发出的三叉神经，但看！穿过它的结构是什么？一条黑线，这是小脑上动脉。哦！！神经血管压迫！！

这是手术视图的图示。在颅骨中进行小的去骨瓣切除术，这样可以看到三叉神经和有问题的小脑上动脉。然后将聚四氟乙烯垫插入神经和血管之间以减轻这种压迫。

 

 

现在我们回归我们的病例，这是一位 21 岁的女性，她有偏头痛和多囊卵巢综合征病史，并在服用口服避孕药后出现持续性中度头痛（与她平时的偏头痛不同）。她还出现了认知变化（情感变化）和左手无力。她的诊断是什么呢？

我们可能正在处理继发性头痛：颅内或颅外血管病变，例如——脑静脉窦血栓形成、颈动脉夹层；颅内非血管病变（如肿瘤）；或者这可能只是她之前偏头痛的演变。

哪些影像学检查有助于确诊？您可能还记得，大多数继发性头痛综合征都可以从脑部 MRI 中获益，尤其是头部和颈部血管的钆和血管成像。该患者进行了脑部核磁共振检查。

这是轴向 FLAIR 图像。大脑皮层有大面积的血管源性水肿，MRV提示上矢状窦静脉前部消失，这是上矢状窦血栓形成，FLAIR上的病变是静脉梗塞。这位年轻女子接受了抗凝治疗，预后良好。这是一个人患有多种头痛类型的极好案例。

 

五、总结

 

您有一位新的非外伤性头痛患者。是不是急性迅速达峰头痛？它的峰值是否很快（5 分钟内）？是的？那么您正在应对潜在危险的继发性头痛综合症。

获得紧急大脑和血管成像。通常情况下，没有造影剂的头部 CT和头颈部造影剂 CT 血管造影是一个很好的起点。头部 CT 血管造影通常可以很好地显示静脉窦，但有时需要专门的CT 静脉造影。希望早期成像能给你一个快速的答案。

否则开始考虑颅内压调节障碍（自发性颅内高压、脑积水）、颅内外血管病变（动脉瘤性蛛网膜下腔出血、可逆性脑血管收缩综合征、脑静脉血栓形成、动脉夹层、巨细胞动脉炎）和颅内非血管病变（ 脑膜炎、肿瘤）。我们在这次总结中没有涉及霹雳性头痛（可逆脑血管收缩）。

根据需要，您可以继续进行非紧急继发性头痛检查，包括：使用造影剂和不使用造影剂的脑部 MRI 进行额外成像、使用钆的头部和颈部的 MR 血管造影、使用钆的头部 MR 静脉造影、炎症标志物（如 ESR） 和CRP，以及腰椎穿刺。并非所有研究都包含在此列表中，也并非此列表中的所有研究都是绝对必要的。

让病史和检查指导您。如果检查结果为阴性，此时您可以选择进行密切的临床随访，并考虑原发性头痛综合征。

如果头痛不是急性迅速达峰的头痛，那么在开始扫描之前，获取当前和之前头痛发作的额外病史——特别是疼痛的描述、时间和持续时间、频率、诱发和缓解因素和相关症状。此外，进行包括眼底检查在内的神经系统检查。

在您的临床评估期间，S.N.O.O.P. 对于危险信号，——全身症状、神经系统缺陷、突然发作的头痛、老年人新发的头痛、模式改变以及体位或 Valsalva 刺激。如果 S.N.O.O.P.  “阳性”，考虑继发性头痛综合征。按照上述急性头疼处理。

如果 S.N.O.O.P.  “阴性”，那么我们很可能正在处理原发性头痛综合症。

需要考虑发作的持续时间和头痛表型。如果发作持续数秒至数分钟，并且疼痛是单侧的，类似于电击，并且主要影响下三叉神经分布，则您可能正在处理三叉神经痛。

在没有经典头痛表型的情况下，一些频率更高的三叉神经自主神经性头痛可能会出现短暂的头痛发作。发作持续数分钟至数小时，伴有侧锁、灼热的剧痛，与激越、烦躁和自主神经特征相关，通常是丛集性头痛。

最后，数小时至数天的搏动性、单侧、中度至重度头痛会因身体活动而加剧，并伴有恶心、呕吐、畏光/畏声以及可能的先兆，这些都与偏头痛一致。

接下来，考虑急性期治疗。曲坦类药物、非甾体抗炎药、100% 氧气、非药物疗法（如神经阻滞）和静脉内药物。如果患者每月发作超过4 次，则开始预防性治疗。一些更基于证据的选择包括：改变生活方式、抗癫痫药（对三叉神经痛特别有帮助）、抗高血压药、抗抑郁药（如三环类药物和 SNRI）、可注射 CGRP 拮抗剂和肉毒杆菌毒素，以及非药物策略。选择哪种实际上取决于患者的偏好和合并症。预防性疗法可能需要一些时间才能见效，因此，请考虑使用皮质类固醇等短期过渡疗法。