研究进展：

患有结缔组织疾病 (CTD) 和肺动脉高压 (PAH) 的患者比其他 PAH 病因患者的预后更差。 本研究评估了 CTD 对接受口服 selexipag 治疗的伴有和不伴有 CTD 合并症的 PAH 患者医疗结果的影响。

研究方法：

该研究利用 Optum 从 2014 年 1 月 1 日到 2019 年 6 月 30 日的去识别化 Clinformatics® 数据集市数据库 (2007-2021)，确定了没有 CTD 的 PAH 患者和有 CTD 的 PAH 患者接受口服 selexipag 治疗。 患者的基线期≥ 12 个月，对最短随访期没有要求。 随访患者直至发生以下任何事件：停止口服 selexipag、或退出健康计划、或死亡、或存在 CTEPH 的诊断要求、或研究结束日期，以先发生者为准。 在随访期间评估了 PAH 相关的住院治疗、PAH 疾病进展以及医疗保健利用和成本。 Cox 比例风险模型用于评估住院时间，广义线性模型用于检查两个队列之间的医疗保健成本和利用率。

研究结果：

在分析中，237 名没有 CTD 的 PAH 患者和 80 名患有 CTD 合并症的 PAH 患者被纳入口服 selexipag。 没有 CTD 合并症的 PAH 队列年龄较大（65 岁对 63 岁），女性比例较少（72 对 83%），并且合并症负担高于具有 CTD 合并症的 PAH（平均 CCI 指数 3 对 2）。 调整潜在混杂因素后，PAH 相关住院的风险（风险比 (HR) 1.13，p 值 0.641）、全因住院（HR 1.09，p 值：0.765）和 PAH 疾病进展（HR 1.14，p 值） 0.522) 两个队列之间是相似的。 在调整基线人口统计学和临床​​特征后，与没有 CTD 合并症的 PAH 相比，具有 CTD 合并症的 PAH 产生了更高的总平均全因 PAH 相关医疗费用。

研究结论：

在这项真实世界研究中，接受口服 selexipag 的两个队列的住院风险和 PAH 疾病进展相似。 该研究的结果证实了 PAH 相关 CTD 患者的 GRIPHON 事后分析结果，并支持在 PAH-CTD 患者中使用口服 selexipag。

 

参考文献：

Tsang Y, Singh R, Verma S, Panjabi S. Hospitalization Among Pulmonary Arterial Hypertension Patients With and Without Connective Tissue Disease Comorbidities Prescribed Oral Selexipag. Rheumatol Ther. 2023 Mar 23. doi: 10.1007/s40744-023-00547-z. Epub ahead of print. PMID: 36959524.

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