头痛非常常见，人人都痛过，人人都忽视过。但是假设你长期存在太阳穴和后脑勺部位的疼痛，且长期无法缓解，那就要提高警惕了，这也可能是一种并不常见的风湿病在作祟。

巨细胞动脉炎是一种主要累及大中动脉的全身性血管炎，又称颞动脉炎或老年性动脉炎，是风湿免疫病的一种，常见于50岁以上的中老年人，年发病率大约为22.2/100000，临床表现复杂，如不及时诊断，延误治疗可导致永久性视力丧失和脑卒中等严重并发症。

巨细胞动脉炎的发病机制

巨细胞动脉炎的发病机制复杂 ，已知主要与遗传、免疫及炎症反应有关。

遗传因素：部分患者有家族史，提示巨细胞动脉炎可能是一种遗传病。已发现有关联的基因包括人类白细胞相关抗原(HLA)基因的HLA—DR1、HLA—DR3、HLA—DR4及HLA—DR5等，但是这些基因是如何控制发病的尚不清楚。

免疫与炎症反应：已取得共识的是，巨细胞动脉炎是由抗原介导的，多种细胞因子及粘附分子参与的，巨噬细胞 、T淋巴细胞及多核巨细胞等炎症细胞在血管壁浸润所致的炎症性疾病。

巨细胞动脉炎的临床表现

巨细胞动脉炎多见于50岁以上中老年人，女性居多，急性或亚急 性起病 ，临床表现多样。常见的有：

头痛：最多见，常为首发症状，见于约90％的患者。表现颞部或枕部疼痛，性质烧灼样或击打样，尖锐而剧烈。也可累及其他部位。疼痛部位皮肤红肿，有压触痛，有时可触及头皮结节或结节样暴涨的颞浅动脉等。

视力障碍：首发症状之一，文献报道其发生率大约在14％-70％。表现为一过性黑矇、视物闪光、复视、视幻觉、失明等。约20％的患者可出现单侧或双侧永久性失明。视力丧失由踺状后动脉、视网膜中央动脉及跟动脉等受累造成的视觉通路缺血所致。

咀嚼暂停：咀嚼肌由于供血动脉缺血出现间歇性运动停顿，见于近一半患者，是巨细胞动脉炎的特征性症状。患者常在咀嚼时出现咀嚼暂停、张口和吞咽困难、言语停顿等，休息可缓解。

神经系统损害表现：包括中枢神经系统和周围神经缺血症状。巨细胞动脉炎患者的卒中发生率大约在1.1％-3％，且多发生在有动脉粥样硬化基础的患者。其他常见的神经损害表现还有：耳鸣、听力下降及眩晕；四肢血管缺血引起周围神经病变，如单神经病、多发神经病等；尚可能发生脊髓梗死；可有抑郁、记忆减退、失眠等症状。

心脏受损：巨细胞动脉炎累及冠状动脉及其分支可引发心肌梗死，虽然罕见，但可致命。

系统性损害：巨细胞动脉炎有很多非特异性症状，常见的包括发热，通常为中等度到高热，体温38℃-40℃，见于约15％的患者。厌食 、体重下降、倦怠 、盗汗等。部分患者可合并风湿性多发性肌痛，并可作为首发症状，表现四肢近端肌肉酸痛，近端关节如肩关节、髋关节僵直和固定。累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉等可出现两臂血压不对称。

巨细胞动脉炎的诊断及治疗

凡50岁以上老年人，出现无可解释的发热、倦怠、消瘦、贫血、血沉>50mm/h；新近发生的头痛、视力障碍（黑矇、视力模糊、复视、失明）；或其他颅动脉供血不足征象，如咀嚼肌间歇性动脉障碍、耳鸣、眩晕等；或出现PMR症候群等均应疑及本病，抓紧作进一步检查，如颞动脉造影、颞动脉活检，以确定诊断。

一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗，糖皮质激素是目前治疗巨细胞动脉炎最为有效的药物。主要通过抑制免疫及炎症反应起作用，是治疗的首选。非甾体抗炎药虽可减轻或控制部分症状，如解热、止痛、改善全身不适等，但不能防治失明等缺血性并发症。对有糖皮质激素禁忌者，可采用非甾体抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等联合治疗。也可试用雷公藤多甙治疗。

参考文献：

[1]黄坚, 王君, 罗世坚. 巨细胞动脉炎概述[J]. 中国现代医药杂志, 2008, 010(009):130-133.

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