罗赛-多夫曼病，也称为窦性组织细胞增多症伴大块淋巴结肿大 （SHML），是一种罕见的反应性组织细胞增多症亚型，很少与霍奇金和非霍奇金淋巴瘤相关。本次文献报道了同一患者同时存在淋巴结外SHML和原发性皮肤B细胞淋巴瘤（PCBCL），作为原始PCBCL解剖区域的异时诊断或在同一病变中同步发生。然而，尚未公布两种病理实体在不同解剖部位同步发生的数据。在这里，一文章报告了有史以来第一次描述的PCBCL和SHML的同步发生，影响同一患者的病例。

一位72岁的健康男性来到研究团队所在的大学诊所，抱怨有6个月的皮肤瘙痒史和最近发作的皮肤病变。体格检查显示，他的手腕、双手和右大腿有数个紫红色亮丘疹。病灶总数为7个，平均直径0.9 cm(范围0.4 cm - 1.2 cm)。丘疹没有表现出任何溃烂或脱屑的迹象，摸之表浅。手腕1.1 cm丘疹的5mm穿刺活检显示，真皮内未受损伤的表皮覆盖在血管周围和附件周围结节浸润上，主要由单核细胞b细胞 CD20+， bcl-2+， bcl-6- CD10-的淋巴浆细胞浸润组成，一些滤泡结构的生发中心由bcl-6 +分散成丝母细胞组成，聚集成小簇。

对kappa轻链和lambda轻链进行免疫组化分析，结果显示kappa轻链的单型表达(kappa/lamba比值为9:1)。b细胞受体克隆(FR1-JH, FR2-JH, FR3-JH，重链IgH编码位点)的PCR研究证实了浸润的肿瘤性质。根据国际皮肤淋巴瘤学会和皮肤淋巴瘤任务，诊断为PCMZL。

根据欧洲癌症研究与治疗组织(ISCL-EORTC)的分类，患者的皮肤受累被分类为T3a(即全身皮肤受累，在两个不相邻的身体区域有多个病变)。随后的复查试验(即全血细胞计数与差异、综合代谢组)和对比ct扫描排除了伴随的皮肤外受累。

然而，分期超声显示一个肿大的皮下结节，大小12mm，位于左臂第三远端，类似可疑的腺病。对病变进一步进行活检，标本显示致密的结节状真皮浸润(图3，插图A)，主要由淋巴细胞和浆细胞组成，混合着大量具有丰富双性细胞质和水泡核的大组织细胞聚集物。免疫组化染色S100和CD68阳性，伴增生征象。

此外，可见反应性淋巴样滤泡和纤维化区。在标本中未检测到与PCMZL相容的组织病理学或免疫组化特征，如小中心细胞样边缘区b细胞的非表皮性真皮浸润。这些独特的组织病理学特征引向了皮肤SHML的诊断。

患者的PCMZL通过静脉注射利妥昔单抗375 mg/m2成功治疗，每周一次，连续四周，所有皮肤病变均消退，皮下SHML结节消退，随访8年，无复发迹象。患者PCBCL的完全消退以及伴随的SHML消退表明，这种临床良性反应性组织细胞增殖（可能由淋巴瘤微环境本身触发）不仅可能发生在PCBCL病变部位，也可能发生在其他未直接受原发性皮肤淋巴瘤影响的远处区域。

 

原始出处：

Roccuzzo G, Avallone G, Cavallo F, Mastorino L, Conti L, Fava P, Tomasini C, Ribero S, Quaglino P. Synchronous occurrence of primary cutaneous B-cell lymphoma and cutaneous Rosai Dorfman disease in distinct lesions: a unique association. J Cutan Pathol. 2023 Jan 13. doi: 10.1111/cup.14391. Epub ahead of print. PMID: 36636954.

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