病例简介

患者徐某某，女，36岁，加油站工作，于15天前（2021.09.20）自觉感冒、发热，体温最高达37.3℃，自服“999感冒灵”未见好转。次日（2021.09.21）家人发现其言语含糊，发音不清，尚可交流，自觉右侧肢体无力，右上肢抬举费力，右下肢行走时发软，暂无拖曳，行走不稳感明显，觉头晕，无恶心、呕吐，生活尚可自理，即就诊于陕西省安康市镇坪县医院。

行颅脑CT示：双侧额叶、基底节区、枕叶及右侧颞叶可见低密度灶，脑组织饱满肿胀（未见原报告，阅片），未予特殊治疗。后就诊于安康市中心医院，行颅脑MRI＋MRA＋DWI示：1．双侧额、顶叶、侧脑室旁、基底节区、海马、左侧丘脑、左枕叶及右侧小脑半球、脑干左缘、胼胝体压部多发病灶，考虑多发性硬化，脑梗塞待排；2．所扫双侧筛窦炎症，左侧下鼻甲肥厚。安康市中心医院电话反馈：已行腰穿检查，脑脊液压力正常；脑脊液常规、生化正常；外送脑脊液AQP4阴性，脑脊液和血清中IgG寡克隆条带阴性；外送脑脊液IgG升高84.6mg/L（正常值10-40），血清IgG正常。

患者于发病6天后（2021.09.26）晨起出现上述症状加重，右侧肢体不能挪动，言语含糊明显，不能正常交流，不能完全听懂言语，指令性动作部分完成，无饮水呛咳、吞咽困难，大便秘结，小便基本正常，按“多发性硬化”治疗，给予“甲强龙”冲击治疗（1000mg 4天，500mg 1天），给予“硫酸氢氯吡格雷、阿司匹林肠溶片、胞磷胆碱钠、艾司奥美拉唑、氯化钾缓释片”口服，患者症状改善不明显。

2021年10月4日，患者就诊于我院急诊，给予完善相关检查。颅脑MRI＋MRA示：1．双侧额顶叶、基底节区、胼胝体压部及左侧枕叶多发异常信号，考虑脱髓鞘疾病，同心圆硬化可能性大；2．颅脑MRA未见明显异常。

颅脑＋胸部CT：1．双侧额顶叶、基底节区、胼胝体压部及侧脑室后角周围片状低密影；2．胸部CT扫描未见明确病变。心脏、腹部、颈部血管超声均未见异常。给予完善相关化验，血常规示白细胞14.81X109／L；肝功示白蛋白35.8g／L；降钙素原定量为0.091ng／ml。患者右下肢无力、言语障碍进一步加重，急诊继续给予“甲强龙”500mg/日治疗。

2021年10月5日急诊按“多发性硬化待排”收住我科。患者发病以来，食欲尚可，精神休息稍差，情绪不稳，哭闹，大便便秘，小便正常，体重无明显变化。

既往史、家族史无特殊。

个人史：加油站工作，余无特殊。

01入院查体

大内科查体：生命体征平稳，专科检查阳性体征（欠合作）：右利手，感觉运动性失语，右侧肢体肌力0级，肌张力降低，腱反射活跃，髌阵挛及踝阵挛阳性，右病理征（＋），左侧肢体肌力、肌张力、腱反射均正常，病理征（－），感觉查体不合作。

02入院前辅助检查

➤2021.09.21

颅脑CT：双侧额叶、基底节区、枕叶及右侧颞叶可见低密度灶，脑组织饱满肿胀（未见原报告，阅片）。

➤2021.09.22

颅脑CT：左枕叶改变考虑脑梗塞。

➤2021.09.24

颅脑MRI＋MRA＋DWI示：1．双侧额、顶叶、侧脑室旁、基底节区、海马、左侧丘脑、左枕叶及右侧小脑半球、脑干左缘、胼胝体压部多发病灶，考虑多发性硬化，脑梗塞待排，请结合临床；2．所扫双侧筛窦炎症，左侧下鼻甲肥厚。

➤2021.10.02

颅脑CT：双侧额叶、顶叶、基底节区及右侧颞叶、左侧枕叶多发低密度灶。

➤2021.10.04

颅脑MRI+MRA：1．双侧额顶叶、基底节区、胼胝体压部及左侧枕叶多发异常信号，考虑脱髓鞘疾病，同心圆硬化可能性大，请结合临床。2．颅脑MRA未见明显异常（局部有伪影）。

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03入院后辅助检查

腰穿: 颅压正常，脑脊液细胞学、常规、生化、免疫、副肿瘤、OB均未见明显异常；

化验：1. 甲功提示亚甲减改变（TSH高）；

      2. 血糖高（激素相关性糖耐量异常）；

      3. 血常规提示轻度缺铁性贫血；

      4. 尿常规可见红白细胞和蛋白+，考虑与例假有关。

头颅3次MRI+Flair+DWI+MRA+增强+SWI+MRS：双侧额顶叶、半卵圆中心、基底节区、丘脑、胼胝体压部及左侧枕叶多发异常信号，呈长T1、T2信号影，Flair+DWI可见高信号；增强未发现明显强化；SWI未见出血；MRS提示脱髓鞘可能，考虑脱髓鞘疾病，同心圆硬化可能性大；颅脑MRA未见明显异常；头颅CT可见双侧额叶、半卵圆中心、基底节区、右侧颞叶、左枕叶低密度影并脑组织饱满水肿。

颈胸椎MRI：1．颈6／7椎间盘轻度中央偏右突出。所见颅内异常信号，请结合颅脑MR进一步观察。

2．胸椎MRI平扫未见明显异常。

➤2021.10.08

颅脑增强MRI＋MRS＋增强扫描：双侧额顶叶、基底节区、胼胝体压部及左侧枕叶多发异常信号，感兴趣区NAA值减低，多考虑脱髓鞘疾病，同心圆硬化可能性大，请结合临床及实验室检查。

定位：双侧额顶叶、半卵圆中心、基底节区、丘脑、胼胝体压部及左侧枕叶。

定性：免疫？

诊断：1. 同心圆性硬化（多发性硬化变异型）

      2. 亚急性甲状腺功能减退

      3. 轻度缺铁性贫血

治疗

给予患者甲强龙激素冲击治疗，治疗后查体，患者大脑高级皮质功能基本正常，入院时右侧肢体肌力0级，使用激素治疗后，右上肢肌力0级，右下肢肌力3级，经治疗后有改善，属瘫痪的演变。家属代诉患者入院时不能表达，部分语言不能理解，属不完全感觉运动性的失语，经治疗后，仍为混合性失语，程度较前改善。尿便无障碍；右侧偏盲不完全确定；眼底视盘正常，无视乳头水肿，颅压不高；右侧病理征阳性，右侧腱反射活跃，左膝腱反射活跃。1月后随访，患者右侧肢体肌力4级，言语基本清晰，颅内病灶减少减小。

病例思考

同心圆性硬化（Balo’s concentric sclerosis，BCS）是一种较少见的CNS脱髓鞘疾病，由不同强度的交替环组成的同心层状模式。其被认为是多发性硬化的变异型，但仍有争议。既往诊断主要依靠活检，目前诊断主要依据头颅MRI典型表现诊断。BCS由Marburg于1906年首次报道本病，当时称多轴周性脑炎。1928年Balo首先报道其病理证实脱髓鞘性质，命名为Balo同心圆性硬化，病因尚不清楚，可能与病毒感染有关。

病理：主要发生在幕上脑白质，保留皮质u纤维，病变的板层模式可能反映髓鞘脱失带和髓鞘相对保存带，极少轴突损失。可见星形胶质细胞增生，血管周围炎细胞主的袖套样浸润。

发病机制：病毒感染诱发的免疫反应相关。

临床表现：急性或亚急性起病，病程呈自限、缓解-复发变异和迅速进展型三种形式，好发于青壮年，20～50岁，国外：男>女，国内：女>男，70％为亚洲人，以中国、菲律宾或日本最多。临床表现可出现各种各样的脑部症状和体征，多有精神障碍、头痛、失语、偏瘫、认知或行为异常和癫痫发作等。

根据1994年Sekijima等诊断标准：1. 青壮年，女性多见（符合）；2. 急性或亚急性起病（符合）；3. 最常见的临床表现是头痛、失语、偏瘫、认知或行为异常和癫痫发作；（该患者有失语、偏瘫、行为异常）；4.头颅MRI显示同心圆结构，或呈洋葱样白质病变（符合）；5. 病理活组织：对不典型者，而且需要特殊髓鞘染色。

治疗：甲基强的松龙冲击为主，血浆交换、免疫球蛋白治疗，纳塔利单抗、环磷酰胺、利妥昔单抗等降低BCS复发方面可能有效（该患者使用甲强龙）。

预后：BCS常被认为是一种快速致死性疾病，经正规激素冲击治疗后，复发率很低，多为单项病程，一般预后良好。

鉴别诊断：急性出血性脑白质炎（AHLE）：AHLE是一种非常罕见的脱髓鞘疾病，伴严重的脑病和多灶性中枢神经系统症状，快速进展，常在发病后1周内死亡，MRI上表现类似，但合并出血。本患者SWI证实颅内无出血，故不符合。

瘤样脱髓鞘病、原发性中枢性系统淋巴瘤和炎性肉芽肿影像学与本患者不符，一般在磁共振增强上有强化的，该患者强化不明显，但有报道称同心圆硬化在初期报道时候是可以不强化，在后期可以出现强化，目前该患者已治疗20余天，磁共振上无明显强化，所以这三个病暂时证据不足，如需确诊需病理活检。

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