脊髓性肌萎缩症（SBMA），是一种由雄激素受体（AR）基因三核苷酸CAG重复扩增引起的神经退行性疾病。当被雄激素激活时，突变的AR获得一种毒性功能，导致运动神经元变性和肌病，并伴有延髓和四肢肌肉无力和萎缩。此外，AR功能丧失，部分雄激素不敏感，被认为是SBMA神经外表现的原因，如生育能力降低、昏迷和伴有葡萄糖不耐受或糖尿病的代谢综合征、肝功能障碍和脂质和骨代谢改变。成人肌病评估工具（AMAT）和SBMA功能评定量表（SBMA-FRS）用来评估和监测SBMA的病程。AMAT是一项标准化的物理性能测试。它包含13项评估成人功能限制和肌肉耐力的项目，总分从0（最差）到45（正常）不等。AMAT目前被用作SBMA患者的临床评估工具和临床试验的结果测量。SBMA-FRS是一种经验证的SBMA疾病特异性功能评定量表。它由14个项目组成，每个项目按顺序分级，探索五个领域：延髓、上肢、躯干、下肢和呼吸。总分范围从0（最差）到56（正常）。

在新冠肺炎大流行期间，门诊患者的就诊次数大幅减少，特别是在感染高峰期，以保护患者的安全并限制感染风险。在本研究中，为患者制定了远程健康辅助护理计划。9名患有SBMA的受试者，作为伴有延髓呼吸受累的神经肌肉疾病患者，身体虚弱，特别容易发生危及生命的肺炎。因此，除非有必要，不鼓励SBMA患者定期到医院就诊，而是进行远程评估，包括临床量表。本研究介绍了了一种远程临床评估方法。本文发表在《神经病学，神经外科学和精神病学杂志》上（Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry）。

于2020年4月至11月对患有SBMA的远程健康患者进行了监测。本研究进行了远程临床检查，实施了SBMA-FRS（远程SBMA FRS）和AMAT（远程AMAT；由更多残疾患者的护理人员协助）。将这两种量表的结果与前几年进行的当面访问（最多5次/ 年）比较。远程SBMA FRS较为简单，如通过直接询问患者并在执行所要求的操作时检查患者进行的亲自访问。远程AMAT更复杂，因为患者必须执行13个动作：使用床、沙发或软地毯代替检查台；对于阶梯式项目，我们要求患者爬三级楼梯，而不是7英寸的台阶。必要时，护理人员协助患者进行这些动作，特别是仰卧起坐，以平衡远端下肢，并确保安全，避免跌倒风险。患者报告他们对远程访问的满意度，评分为10分。根据连续数据的SD均值和值范围提供描述性统计。通过重复测量方差分析（ANOVA）分析AMAT和SBMA-FRS评分的纵向变化。统计分析使用STATA统计软件V.16（StataCorp 2019，College Station，Texas，USA）。

通过对远程访问前后不同时间点的成人肌病评估工具（AMAT）（A）和SBMA功能评定量表（SBMA-FRS）（B）评分的方差模型进行重复测量分析，预测95%CI的均值

在2020年4月至11月期间，我们通过远程健康评估了12名SBMA患者。远程访视时，患者的平均（±SD）年龄为61.0±15.1岁（范围32–78）。首次出现症状（虚弱）的平均年龄为37.5±15.2岁（范围20–68）；CAG重复扩增的平均值为44.6±2.3（范围40–49）。远程AMAT和远程SBMA FRS平均得分分别为25.3±11.3（范围8-43）和43.2±8.8（范围31-56）。7年期间收集的AMAT分数的重复测量ANOVA 包括远程AMAT评估在内，平均每年下降1-2个点。观察到SBMA-FRS评分的类似趋势，每年平均下降约1分。与模型预测无相关偏差。

两个量表的平均得分与前几年记录的平均得分的比较表明，随着时间的推移，这一趋势持续恶化，从而支持远程管理时两种结果测量的可靠性。对个体数据的分析证实了这一趋势，少数患者的变异性较大，而大多数患者的变异更大。大流行大大加快了神经肌肉疾病患者远程临床评估中远程健康的发展，并且远程实施或建议实施结果测量，特别是针对肌病、脊髓肌肉萎缩和重症肌无力。没有关于SBMA的类似尝试的报道，尽管认为SBMA特别适合这种远程的方法，因为它的特点不是远端肌肉无力和感觉丧失，这是最难远程评估的损伤成分。此外，SBMA-FRS可以通过视频咨询直接交付，AMAT的任务也可以从远处轻松评估。远程评估有明显的局限性，远程医疗不能代替当面访问，但它是患者护理中的一个有价值的整合。因此，已将远程健康纳入日常临床实践，正在探索在其他疾病（如Charcot-Marie Toothy病）中开发远程结果测量。

数据表明，远程健康是监测SBMA患者的有效工具：AMAT和SBMA-FRS量表可以有效、可靠且容易地远程管理。

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