神经科的一系列疾病中，DWI 高信号最常见的自然是缺血性脑卒中的急性期，这个恐怕学医的都知道，但是当你见到主要累及皮层、且不按大脑血管供血区分布的弥漫性 DWI 高信号时，往往需要想到神经科最可怕的疾病之一: 克雅病（CJD, Creutzfeldt–Jakob disease）。近期笔者在临床就遇到两个这样的患者，一个拟诊 CJD，基本意味着宣判「死刑」，另一个目前还未诊断明确，故特意和大家一起回顾下主要表现为皮层 / 皮层下 DWI 高信号的几类疾病。 

脑炎 

脑炎（包括病毒性脑炎、自身免疫性脑炎等）都有可能出现累及皮层 / 皮层下的 DWI 高信号。脑炎一般不难鉴别，急性起病，有发热、头痛等症状。累及皮层的脑炎会出现癫痫发作、精神症状等，行腰穿查脑脊液常规、生化、病毒抗体、自身免疫性脑炎抗体等可帮助诊断，图 1 为单疱脑炎患者发病 6 天时的磁共振检查结果。
图 1 单疱脑炎，起病 6 天，可见两侧颞叶病灶，右侧为甚，T2WI、FLAIR、DWI 均为高信号，ADC 图为低信号 

癫痫介导的脑部影像改变 

对于有明确癫痫发作病史的患者，癫痫介导的脑部影像学改变需要考虑，不同于癫痫的病因（肿瘤、FCD 等），癫痫介导的脑部影像学改变往往是可逆的，磁共振上大多表现为 T2WI 高信号，约半数表现为 DWI 高信号，常见的受累部位包括皮层 / 皮层下、基底节区、白质、胼胝体、小脑，而临床上无其他特异性的表现，如图 2 所示。图 2 42 岁女性，延长的亚临床癫痫持续状态患者所做的两次头颅 MR 结果。A 为 T2WI，B、C、F 为 DWI，D 为 ADC 图，E、G 为 FLAIR，可见发病 4 天时双侧顶枕叶可见明显 DWI 高信号病灶，T2 相也为高信号，ADC 低信号，发病 25 天时，病灶消失 

克雅病 

克雅病（CJD，Creutzfeldt–Jakob disease）是由朊蛋白病毒所致的一类具有传染性、进行性恶化的神经系统变性疾病，主要表现为进行性痴呆、精神障碍、肌阵挛等。病程后期脑电图可见特异性的三相波，部分患者脑脊液 14-3-3 蛋白阳性。此种病目前为止没有任何有效的治疗方式，患者在出现临床症状后一般在半年至两年内死亡。CJD 早期无影像异常，中晚期常出现一些影像异常，比较典型的有花边征（cortical ribbon，又叫飘带征，特点即为皮质 DWI 高信号，常见于散发型 CJD），曲棍球征（hockey-stick sign，指双侧丘脑枕和背内侧丘脑同时对称性受累的 T2、DWI 高信号病变，常见于变异性 CJD）。临床上，进行性痴呆、椎体 / 椎体外系症状、脑电图异常（三相波）患者若出现花边征，常常指向 CJD。图 3 显示一个散发型 CJD 患者磁共振检查结果。图 3 花边征（飘带征），散发型 CJD 患者，A、B 为 DWI，C 为 ADC 图，D 为 FLAIR。可见患者双侧皮层不对称的 DWI 高信号（箭头），基底节区 DWI 高信号（三角箭头），病灶 ADC 图上为低信号，FLAIR 上高信号 

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作 

线粒体脑肌病是一组累及多系统的复杂疾病，伴有广泛的生化和遗传缺陷。线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）是研究相对较多的一类线粒体脑肌病。卒中样发作是 MELAS 的主要临床特征。尽管 MELAS 卒中样发作常在病程早期快速而完全的恢复，可是一旦第一次卒中样发作发生，患者的神经功能状态会持续恶化。卒中样发作在临床上可表现为多种神经系统症状，如癫痫发作、头痛、意识状态改变、局灶性无力、视力下降、感觉缺失、构音障碍和共济失调。典型的 MELAS 磁共振病变多分布在皮质和皮质下白质，深部白质不受累，表现为 T2WI、DWI 高信号类似卒中样表现。磁共振波谱可检测到梗死灶及其他脑部未受累区域中乳酸的存在。典型磁共振表现如图 4 所示。
图 4 MELAS 患者，A 为 DWI，可见皮层 / 皮层下 DWI 高信号，B 为 ADC 图，可见病灶低信号，C 为 FLAIR，可见病灶高信号，D 为该患者的慢性期 FLAIR，可见病灶几乎消失，受累部分脑组织萎缩 

弥漫性脑部缺血 - 缺氧改变 

DWI 和 ADC 图是显示早期缺血 - 缺氧脑组织信号改变最好的序列（优于 T2WI 和 FLAIR），早期即有明显的 DWI 高信号及 ADC 低信号改变，最常发生在分水岭区域的皮质 / 皮质下，基底节区也常累及。有明确脑部弥漫性缺血缺氧病史，如心跳骤停，该疾病不难诊断。图 5 为典型影像表现。图 5 心跳骤停患者，弥漫性脑部缺血 - 缺氧改变，A~D 为 DWI，E~H 为 FLAIR，可见弥漫的双侧皮层高信号 

其他 

其他也有一些疾病可以使皮层 / 皮层下 DWI 高信号改变，如可逆性后部脑病综合征（PRES）、偏瘫型偏头痛、moyamoya 病等。 

1. 一些散发型或家族性偏瘫型偏头痛患者进行 MRI 扫描可能会发现皮层 T2WI/FLAIR 高信号，而 DWI 可以表现为等信号、高信号、低信号。这些信号改变是短暂性的。

2. PRES 的典型病变为累及后部顶叶及枕叶的双侧病变，中动脉和后动脉供血区分水岭常常累及。但是，皮质也是其常累及部位之一。PRES 一般不显示 DWI 高信号，但涉及到局部梗死的时候，DWI 可以显示高信号，这往往提示预后较差。

回顾到这里，累及皮层 / 皮层下的疾病主要如上所述，其中很多情况需要患者有明确的病史支持，如癫痫 / 癫痫持续状态、大脑缺血 - 缺氧、偏头痛病史等，而另外几种通过其他临床资料也不难鉴别，必要时，MELAS 可行磁共振波谱、基因检查等，CJD 则需要完善脑电图、脑脊液 14-3-3 蛋白检查。

DWI原理简介

图1  弥散受限原理

T2投射效应是由于T2的延长导致的DWI的高信号，而ADC值不降低。因此DWI上的高信号病灶可能反应了强T2透射效应，而不是真正的弥散减少（图2）。DWI高信号的常见疾病包括脑梗死、脑脓肿、脑肿瘤、脱髓鞘疾病、代谢中毒性疾病、CJD等。

图2  T2透射效应（35岁女性，多发性硬化）

脑梗死

图3  脑梗死MRI表现（发病2小时）

细胞毒性水肿，细胞内水分子增加，引起细胞肿胀，造成细胞外间隙变小，细胞外水分子减少，细胞外间隙扭曲变形，梗死区水分子弥散运动减低，ADC值变小，DWI显示为高信号，ADC图显示为低信号。最早在30分钟内即可显示DWI高信号。随着时间的延长，DWI信号逐渐减低。

脑脓肿

我先放两张环形强化的图，大家可以猜猜哪个是脑脓肿，哪个是脑肿瘤。

图4  环形强化病灶对比

DWI是鉴别脑脓肿与高级别胶质瘤、转移瘤等良好手段。对于上图两个病例，其实加做一个DWI序列的话，就很好区分。左图患者DWI明显高信号，ADC图低信号，是脑脓肿；右图患者DWI低信号，ADC图高信号，是脑肿瘤。

图5  环形强化对比（脑脓肿 vs 胶质母细胞瘤）

脑脓肿主要是血源性感染，额、顶叶最常见，后颅窝小于15%，多位于灰白质交界处。一般为单发，多发少见（免疫抑制状态多见）。脓液表现为长T1长T2，FLAIR低信号，DWI高信号，ADC低信号；脓壁则包含了纤维成分，T1呈等/稍高信号，T2等/稍低信号，均匀环形强化（较光滑，深部薄，浅部厚）；可以有子灶（卫星灶），破裂后形成小脓肿。

脓肿壁光滑程度：化脓性＞结核性＞真菌性。

DWI均匀程度：化脓性、结核性较均匀，真菌性较不均匀。

图6  脑脓肿（弥散受限）

临床上脑脓肿有时较难与转移瘤等疾病鉴别，鉴别要点可参见表2。

脑肿瘤

脑肿瘤的DWI信号主要取决于ADC值（细胞密度）与T2信号。低ADC值反应了高细胞密度和减少的细胞外间隙；高ADC值反应了低细胞密度，低细胞核浆比，细胞外基质增多（如图9）。高级别胶质瘤（包括间变性胶质瘤、间变性少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤等）、淋巴瘤、转移瘤、髓母细胞瘤、中枢神经细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤PNET等脑肿瘤，通常表现为DWI高信号、低ADC值。

相对ADC值：淋巴瘤＜高级别胶质瘤＜转移瘤。

对于胶质瘤而言，低级别的胶质瘤细胞密度稍低，其DWI呈等或稍高信号，高级别的胶质瘤则细胞密度较高，其DWI呈高信号，ADC值降低。这不是绝对的，因为DWI高信号还包含了T2信号，因此，有些肿瘤DWI高信号部分同时包含ADC低信号（弥散受限的部分）和等/高信号（T2投射效应的部分）。

不同脑肿瘤的典型影像学表现

图7  毛细胞星形细胞瘤（DWI等信号）

图8  低级别少突胶质细胞瘤（DWI高、ADC高）

图9  胶质母细胞瘤（DWI高、ADC低）

图10  肺癌脑转移（DWI高信号、ADC降低）

图11  淋巴瘤（肿瘤细胞密集，DWI高、ADC低）

图12  髓母细胞瘤（DWI高、ADC低）

图13  中枢神经细胞瘤（肿瘤细胞密集，DWI高、ADC低）

图14  原始神经外胚层肿瘤PNET（DWI高、ADC低）

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