50岁的李大叔（化名）一个月前去当地医院体检，体检时B超发现“胆管增厚、胰腺有明显的肿块”。

拿到这个结果，李大叔和家人都有点担心，再次复查腹部CT发现“胰腺占位，肿瘤不能排除”，当地医院的医生看过后也建议尽快去大医院就诊治疗，一家人的情绪跌落谷底。

“这事耽误不得！”李大叔的子女马上带着他来到浙江大学医学院附属邵逸夫医院就诊，医生询问患者近期有无消瘦、黄疸、腹痛、大便是否成型、是否规律等症状，李大叔说自己近一年来身体倍儿棒，完全没有医生所提到的问题。

医生根据情况给他安排了抽血及穿刺检查，最终发现，李大叔的胰腺“肿块”考虑为“IgG4相关性疾病”，是一种免疫系统疾病，不是肿瘤！随后李大叔被转入风湿免疫科治疗。

IgG4相关性疾病是什么？

想必当你看到这个名称时

也跟当时的李大叔一样

满脑子都是问号吧？

IgG4相关性疾病

是什么病呢？

IgG4相关性疾病（immunoglobulin-G4 related disease ，IgG4-RD）是近年来新被定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病。

这种疾病可累及全身多个部位，绝大多数患者出现血清IgG4水平升高。

IgG4-RD确切的病因和发病机制目前仍不清楚。研究表明，可能相关的因素包括遗传、环境特别是微生物感染和分子模拟、自身抗体、固有免疫和适应性免疫等。

IgG4-RD好发于中老年人，男女比例约为8:3。我国尚无流行病学数据，日本报道的IgG4-RD患病率为（0.28～1.08）/10万。

尽管这种病是一种良性炎症性疾病，少数患者有自愈倾向，但大多数患者病程呈逐渐进展趋势，可导致重要脏器功能障碍，因此不能轻视。IgG4-RD

有什么症状？

IgG4-RD多为慢性隐匿性或亚急性起病，显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是最常见的临床表现。

本病全身症状不突出，发热罕见，部分患者会出现乏力、体重下降等。合并过敏性疾病较常见，如过敏性鼻炎、哮喘、湿疹、荨麻疹等。

IgG4-RD可累及全身多个器官和组织，起病症状和临床表现也多种多样。主要受累器官的临床特征如下：

01唾液腺

大唾液腺炎在IgG4-RD最常见，典型表现为双侧或单侧颌下腺、腮腺或舌下腺无痛性肿大，触诊质地较硬，可伴有口干症状。初期症状不明显，容易被忽视，器官肿大明显时易被误诊为肿瘤。

02眶部病变

泪腺受累较常见，表现为单侧或双侧无痛性泪腺肿大，患者可有异物感、眼部不适；眼肌病变可表现为眼肌增粗，严重时可出现眼球突出、视物模糊、重影等；眶内炎性假瘤样病变可压迫视神经，可出现视力下降，亦可表现为突眼。

03胰腺

最常受累的内脏器官之一。多以无痛性梗阻性黄疸起病，部分患者出现上腹痛、脂肪泻及体重减轻，少数可表现为新发糖尿病。典型的影像学表现为胰腺弥漫性肿大；也可出现局灶性病变，类似瘤样肿块，容易与胰腺恶性肿瘤混淆。

04胆道

主要临床表现为胆管酶升高为主的肝功能异常、梗阻性黄疸的表现较突出。

05腹膜后组织

临床主要表现为腰腹部疼痛或不适、下肢水肿。

06胸腔器官

患者可无症状或出现咳嗽、哮喘、气短、胸闷或胸痛等。07泌尿系统

肾实质受累主要表现为小管间质性肾炎，少数患者出现以蛋白尿为主的肾小球病变，严重者可引起急性或慢性肾功能不全。影像学表现为肾实质肿块或皮质多发结节、肾脏弥漫性增大、肾盂占位、肾盂或输尿管管壁增厚等。前列腺受累主要表现为前列腺增大，导致排尿困难、尿频等症状。

08内分泌系统

常见受累器官为甲状腺，称为IgG4相关硬化性甲状腺炎，表现为甲状腺弥漫性肿大、变硬，或局部肿块。有疼痛、局部肿胀、吞咽困难、声嘶、气管受压所致呼吸困难等。绝大多数患者甲状腺功能减退，血清中可检测出抗甲状腺抗体，组织病理活检可明确诊断。

09淋巴结

淋巴结肿大在IgG4-RD很常见，可见于半数以上的患者，表现为浅表或深部淋巴结肿大；浅表淋巴结肿大为无痛性，边界清晰。

10心血管系统

少见，但心血管系统受累会影响患者预后。

基于以上特征，是不是觉得这个小小的免疫疾病有些不可思议啊，不仅能把肿瘤模仿得惟妙惟肖，还能把全身多个部位的肿瘤都给模仿了！一不小心就把病人置于恐慌，把医生置于两难。

IgG4相关性疾病

如何诊断？

IgG4-RD临床表现复杂多样，有时与肿瘤、感染和其他免疫性疾病难以鉴别，诊断需要结合临床病史、血清学、影像学和组织病理学特征。

临床上有多种疾病与IgG4-RD的组织病理学表现相类似，需进行鉴别诊断，如慢性炎症、肿瘤、感染、其他自身免疫病（系统性血管炎）、多中心卡斯尔曼病、罗萨伊-多尔夫曼病（Rosai-Dorfman disease）、炎性肌纤维母细胞瘤等，上述疾病可模拟IgG4-RD，造成误诊。

IgG4相关性疾病

该如何治疗？

总体治疗目标是控制病灶炎症，恢复器官功能，并维持疾病缓解。早期治疗可防止炎性和纤维化导致不可逆的脏器损伤。

治疗原则如下：

● 有症状、病情活动进展的患者均需治疗；无症状性内脏器官受累的患者，如评估病情处于发展阶段，也需要及时治疗。

● 重要脏器受累且病变为活动期者，如胰腺、胆道、肾脏、肺部、腹膜后纤维化、主动脉炎、中枢神经系统等，及时治疗可阻止器官损伤，改善预后。

● 少数无症状性淋巴结病或轻度浅表腺体肿大，且疾病进展很缓慢的患者，如IgG4相关性泪腺炎、颌下腺炎、淋巴结肿大，可密切观察随诊。一旦出现症状或病情活动进展加速，应给予积极治疗。

● IgG4-RD的治疗分为诱导缓解和维持治疗两个阶段。目前IgG4-RD的治疗药物种类包括糖皮质激素、传统免疫抑制剂和生物制剂。其他辅助治疗包括梗阻部位置管引流、手术等。

IgG4-RD

预后怎么样？

该病认识时间较短，长期生存率尚无数据。

整体来说激素治疗反应比较好，如果重要脏器没有不可逆损伤的话长期预后好，有重要脏器损伤且发生功能障碍者预后与器官损伤的程度相关，如胰腺、肾、肺、肥厚性硬脑膜炎或垂体炎等。

这种病目前尚不能治愈，且容易复发，因此需要在风湿免疫科医师指导下规律随诊、监测病情，对改善预后尤为重要。

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