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滑膜肉瘤(SS)是一种分化不明确的肿瘤,约占软组织肉瘤的4-5%。四肢是最常见的发病部位(约65%),但SS也可出现在胸腔、腹部或头颈部,主要发生于青少年和年轻成人,小儿型占10%,老年患者很少受影响。在临床上,这些病变可以在几个月或几年内缓慢发展。
影像学通常被用作诊断、分期和计划治疗SS的重要手段。然而,SS的影像学特征是非特异性的。计算机断层扫描(CT)显示低密度的肿块,30%的病例可见到钙化。磁共振成像(MRI)通常表现为异质性的肿块:在T2加权成像(WI)中,SS出现了低、中、高信号区域的 "三联征"。另一种影像学表现是 "假性囊性 "SS,在T2WI上可能被误认为囊性病变。由于临床和影像学特征可能具有误导性,这些肿瘤经常被误认为是良性肿瘤而没有得到及时的手术治疗。目前的一个知识空白是确定影像学表型是否可以用来预后和预测结果。影像学变量也应该是可重复的,以作为临床上相关的预后因素(PF)。
文献中列出的预后因素包括年龄、等级、大小、位置、影像学特征和分子变异。SS的转移可能发展得很晚(>5年甚至>10年),充分的随访是至关重要的。然而,这些临床、病理和影像学PF尚未在长期随访的大样本患者中得到独立研究。
近日,发表在European Radiology杂志的一项研究探讨了SS的影像学表型是否能够为目前已知的PF-年龄和病理分级提供附加价值,以预测总生存率(OS)和无局部复发生存率(LRFS),为临床的早期诊断及无创病理分级提供了影像学支持。
本项回顾性多中心研究纳入了2002年12月至2020年8月期间连续的儿童和成人四肢滑膜肉瘤患者。纳入标准是:(i)随访超过5年;(ii)有治疗前的MRI。一个子集分析包括MRI和CT扫描。收集了所有患者的临床、病理和影像学变量。主要终点是使用单变量和多变量的Cox回归来评估这些变量与OS的关系。
在经过筛选的428名患者中,共有98名患者(平均年龄:37.1±15.2岁)被纳入(MRI:n = 98/98,CT扫描:n = 34/98;35%)。中位OS为75.25个月(IQR = 55.50-109.12),36名患者(n = 36/98; 37%)在随访期间死亡。复发率为12.2%(n =12/98)。SS病变大多为2级(57/98;58%)。在MRI上,SS的平均长轴直径为67.5 ± 38.3 mm。在CT扫描中,44%(15/34)的病灶中有钙化。等级(危险比[HR]=2.71;95%CI=1.30-5.66;p=0.008)、MRI上评估的病变大小(HR=1.02;95%CI=1.01-1.03;p<0.001)以及CT扫描上的钙化(HR=0.10;95%CI=0.02-0.50;p=0.005)是OS的独立PF。
图 一名40岁的患者,患有SS 3级FNCLCC,T2WI上显示 "三联征"(A),而CT扫描上没有钙化(B)。这个大的病变在增强MRI上表现为坏死和出血(C,D),病理(E)。病变周边有结节状强化(D)。患者在诊断后约2年死亡
本研究表明,SS的影像学特征对评估患者的预后及治疗方案的制定起着关键作用。除了年龄和组织学分级外,MRI对病变大小的评估是一个主要的独立因素。CT扫描的价值在四肢的SS中也应该被强调,因为有钙化的病变常提示更好的预后。
原文出处:
Mickael Tordjman,Charles Honoré,Amandine Crombé,et al.Prognostic factors of the synovial sarcoma of the extremities: imaging does matter.DOI:10.1007/s00330-022-09049-y
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