近日，国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心胸外科张海波主任团队于心胸外科领域顶级期刊《欧洲心胸外科杂志》在线发表题为《左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）手术中的二尖瓣处理》的文章，阐述了上海儿童医学中心对于该罕见先天性心脏病的外科治疗经验与观点。

ALCAPA是一种罕见的先天性冠状动脉畸形，仅占先心病总数的0.25%~0.5%。由于患儿的左冠状动脉错误地起源于肺动脉，出生后心肌长期处在缺血缺氧状态，引起左心室收缩功能下降，呈球样扩张，进一步引起二尖瓣关闭不全，导致严重二尖瓣返流。如不及时手术，1岁以内患儿死亡率可高达90%以上。

张海波主任团队在之前的研究中发现，基层医院对ALCAPA认识度不够，易将此误诊为扩张性心肌病、单纯性二尖瓣返流等，从而延误了手术时机。患儿转诊至上海儿童医学中心时大多年龄偏大，伴有严重心功能不全，手术的风险也随之而然升高。近年来，随着手术技术与围手术期监护技术的提高，上海儿童医学中心心胸外科已经开展连续了40余例ALCAPA的外科纠治手术，无一例死亡。

ALCAPA手术中对于二尖瓣返流的处理目前还无定论。此次研究中发现，无论同期对二尖瓣返流处理与否，术后随访过程中仍有部分患儿持续存在显著的二尖瓣返流。ALCAPA手术3年后，患儿二尖瓣返流程度恢复至正常的比例在同期行二尖瓣处理组中为34%，在同期未行二尖瓣处理组中为59%，并无统计学差异。这提示我们术后持续的二尖瓣返流还有其他深层次原因，需要后续研究进一步进行探索。

作者信息

本研究的第一作者为上海儿童医学中心心胸外科主治医师张文，共同第一作者为主治医师胡仁杰；通讯作者为心胸外科主任张海波，共同通讯作者为副主任医师董卫。

原始出处：

Zhang W, Hu R, Jiang Q, Zhu H, Qiu L, Dong W, Zhang H.Mitral intervention for anomalous left coronary artery from the pulmonary artery: Midterm outcomes.Eur J Cardiothorac Surg. 2022 Nov 2:ezac521. doi: 10.1093/ejcts/ezac521

Tags： Eur J Cardiothorac Surg：张海波教授团队发布左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）手术中的二尖瓣处理成果