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HRCT丨肺淋巴管肌瘤病(LAM)的诊断与鉴别诊断
肺朗格汉斯组织细胞增多症
Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis,PLCH
概述
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含有朗格汉斯细胞的星状结节浸润细支气管周围
X线:
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肺容积正常或增加
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对称性上肺受累为主的网状结节样高密度影、结节、囊肿
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肺底部受累不明显
HRCT:
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不规则的小结节和囊肿,以上/中肺叶为主
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细支气管中心结节,不规则/星状边缘,大小1-10mm
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囊肿:大小不一、形状奇异、壁薄或厚/不规则结节状
病理学
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细支气管中心的郎格汉斯细胞增殖
临床表现
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症状和体征:咳嗽、呼吸困难、胸痛、发烧、体重减轻;25%无症状
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M=F;20-40岁
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95%的患者吸烟
诊断思路
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表现为上肺占优势的小结节和/或囊性肺病的成年吸烟者需考虑PLCH
(左) 示意图显示PLCH患者肺部病变的分布和形态。上叶占优势的小结节、囊肿或两者兼有,肋膈角附近的肺基底部实质内病变相对稀少。
(右) 35岁女性吸烟者,咳嗽和呼吸困难,PLCH。胸部X线可见双肺上、中野占优势的不规则小结节,其中一些结节表现为中央透亮。
(左)同一患者,轴位NECT显示上肺以小空洞和非空洞小结节为主,其间肺实质正常。一些非空洞结节表现出PLCH的星状形态特征。
(右)同一患者,肺底部病变稀少,可见少量小结节。病变形态和分布的异常是PLCH的特征。
(左) PLCH患者的冠状CT显示典型的肺部病变异常分布。双肺多发小囊肿,有些形状奇怪,主要累及上肺,肺基底未见明显受累。
(右) PLCH患者,急性胸痛。矢状位CT显示肺大部分受累,伴有囊肿、小结节和右前胸部少许气胸。PLCH是继发的自发性气胸的公认病因。
(左) PLCH患者,轴位CT示肺内多灶性双侧小肺囊肿,伴有厚的不规则壁,伴有小叶中心型肺气肿。由于PLCH是一种与吸烟有关的肺部疾病,与其他与吸烟有关的疾病一起发生并不奇怪。
(右) PLCH患者,双肺大小不等的薄壁肺囊肿,有些形状奇怪,囊肿可表现为囊壁光滑或不规则,可类似其他囊性肺疾病。
(左) 女性吸烟者,患终末期PLCH。轴位HRCT显示上肺占优势的大量肺囊肿并融合。在连续的影像学检查中,PLCH病变可表现为退行性变、稳定或进展。
(右) PLCH患者的轴位CT(骨窗) 显示多灶性肺囊肿,壁不规则,左侧肋骨见一边缘锐利的溶骨性骨质破坏。骨病变是一种少见但公认的PLCH表现。
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