肥厚型心肌病（HCM）最常见的症状是梗阻性症状和突发性心脏死亡；然而，HCM中以非梗阻性为主的晚期心力衰竭，表现为难以通过药物治疗控制的严重功能受损，发生在约5%-7%的HCM患者中。该诊断依赖于影像学（超声心动图/心脏磁共振）、血流动力学数据以及心肺运动试验的综合应用，以确定哪些患者将从高级心力衰竭治疗中受益。

大多数高级心力衰竭治疗方法侧重于收缩功能障碍，不一定适用于这类患者人群。对于左室扩张程度高度选择的患者群，左室辅助装置可能是一种选择。对于HCM晚期心力衰竭患者，心脏移植通常是最佳选择，具有出色的移植后生存率。

在HCM患者中识别晚期心力衰竭

对于HCM患者，晚期心力衰竭的发展往往是一个逐渐的过程。在一项对AHF-HCM患者的研究中，初次诊断时有72%的患者处于NYHA功能分级I/II级症状，平均经过9到14年的时间，疾病进展到NYHA功能分级III/IV级症状。在AHF-HCM进展时，患者通常年龄较轻，超过50%的患者年龄不到50岁。

左心室辅助装置（LVAD）

左心室辅助装置（LVAD）可提高晚期心力衰竭患者的生存率并改善生活质量。然而，在HCM患者中，出现了结构和生理差异，尤其是左室腔较小且左室肥厚增加，这增加了LVAD进流导管阻塞的风险。在使用轴流LVAD时，较小的LVAD植入前左室舒张末期直径（LVEDD）与死亡或装置血栓形成的风险增加有关。

临时机械循环支持

在一些对最大医疗治疗支持不足的AHF-HCM患者中，可能需要临时机械循环支持。对于这些患者，选择设备必须根据每个患者的生理和解剖情况来进行个体化的考虑。与耐用性左心室辅助装置（LVADs）通常受限于小的左室尺寸类似，经皮LVADs在设备定位和随后的抽吸事件和心律失常风险方面面临类似的挑战。

心脏移植

对于HCM患者，心脏移植仍然是最佳的心脏替代治疗方法。在美国，心脏移植接受者中HCM的比例从1%增加到了当前时代的3.5%。从1990年到2004年，HCM移植接受者年龄更年轻（43岁对比52岁），女性比例更高（52%对比21%），与非HCM患者相比。他们在90天内的死亡风险也增加了（风险增加27%），这可能是由于既往存在的肺动脉高压所致。

结论

对于每15名患者中，将有1名发生AHF-HCM，而其中三分之一的患者EF会大于50%。对于没有梗阻症状的患者，需要仔细整合成像、CPET和心脏血流动力学等评估，以确定适合接受先进疗法的候选人。LVADs可能会考虑用于具有烧尽现象的特定候选人，但对于大多数AHF-HCM患者来说，这并不是最佳治疗方法。

 

参考文献：

Liang LW, Lumish HS, Sewanan LR, Shimada YJ, Maurer MS, Weiner SD, Sayer G, Uriel N, Clerkin KJ. Advanced Heart Failure Therapies for Hypertrophic Cardiomyopathy: State-of-the-Art Review and an Updated Analysis From UNOS. JACC Heart Fail. 2023 Aug 14:S2213-1779(23)00390-6. doi: 10.1016/j.jchf.2023.07.004. Epub ahead of print. PMID: 37632495.

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