病史：女，28岁，慢性劳力型呼吸困难、疲劳

征象：

胸片：肺主动脉干明显的扩张，周围血管纹理相对变细。伴随着心影增大，以右心室为主。

胸部CT:

1）肺动脉干明显扩张，管径约7cm

2）室间隔缺损：导致了患者肺动脉高压

3）左下肺可见斑片状渗出灶，提示肺炎或肺实质内出血

4）未见的肺动脉主干血栓栓塞

鉴别诊断：

1.导致肺动脉高压的其他先天性心脏病：动脉导管未必，房间隔缺损

2.其他，非心脏病导致的肺动脉高压

讨论：

病理生理学：

室间隔缺损常见原因是无法控制的心脏异最初引起左到右血液分流，然后导致肺动脉血流增加和肺动脉毛细血管床的损害，最终引起肺动脉高压。如果不治疗的话，逐渐升高的肺动脉高压会引起右心室压力升高超过左心室压力，会导致分流血流反流而出现紫绀，暨我们所知道的艾森曼格综合征。由于右至左分流引起的慢性缺氧，导致继发性红细胞增多。另外，血小板和凝血因子功能障碍亦可同时增加血栓栓塞和出血的风险。

症状：

紫绀、杵状指、劳力性呼吸困难，静息劳累、胸痛或紧缩感、心悸、晕厥、头痛、头晕

检查诊断及影像特征：

该类疾病的检查为多模式检查包括：查体、血检、心脏及肺动脉影像检查：

胸片：艾森曼格综合征及反应肺动脉高压的影像征象通常无特异性：

1.肺动脉主干扩张

2.外周肺动脉变细

3.右心室增大，另外，室间隔引起艾森曼格综合征之前可表现为左心室增大。

胸部CT：

肺动脉高压的征象和胸片相似

1.肺动脉扩张

2.右心房、右心室扩大

评估相关并发症是非常重要：

1.20%-25%艾森曼格综合征患者伴随有肺动脉栓塞

2.肺内出血：血小板和凝血因子功能障碍增加出血的风险

艾森曼格综合征其他伴随征象如下：

1.支气管动脉及肋间动脉扩张

2.外周肺动脉分布明显

3.肺小叶内毛玻璃影

当病人肺动脉高压的原因不明是：评估其他的可能原因是非常重要的。WHO关于肺动脉高压专题讨论会对肺动脉高压分类如下（Nice 2013）：

1型：PAH；先天性心脏病伴随PAH，包括发展成艾森曼格综合征的那部分

2型：PAH伴随左心室疾病

3型：PAH伴随肺病和/或低氧血症

4型：PAH导致慢性血栓栓塞病

5型：其他

治疗方案：

药物治疗：

血皮素缩血管肽拮抗剂

磷酸二酯酶抑制剂

血栓栓塞：不管血栓栓塞发生率如何，抗凝治疗仍是有争论，因其同时有增加出血风险。

静脉切开术

手术治疗：

心脏移植，难治性综合症患者可进行肺移植及心脏缺血的矫正。

预后：

伴随复杂或单一的心脏缺损病的患者预后不佳

所有艾森曼格综合症患者的预期寿命比伴有相似血液动力学改变引起的肺动脉高压患者的预期寿命长。

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