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自1827年Kaposi首先报道系统性红斑狼疮的神经精神损害,一百多年来,医学界对狼疮在神经精神系统中的损伤有了较好的认识。系统性红斑狼疮国际临床协作组制定的SLE相关标准中包含了6种中枢和外周神经表现,癫痫是其中之一。
第二大神经系统疾病的癫痫病因众多
癫痫是神经系统疾病中仅次于脑血管病的重大疾病,俗称“羊羔疯或羊癫疯”,是由多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征。临床表现多种多样,最常见症状包括:突发意识丧失、肢体抽搐、口吐白沫、牙关紧闭。也可表现为反复晕厥、记忆力下降、精神行为异常、发呆愣神、幻觉、睡眠障碍、反复跌倒、肢体感觉异常等。
原发性癫痈发病机制至今尚不十分明确,它涉及脑组织结构、遗传、基因、生化、神经递质和免疫等诸多机制。一般来说,癫痫的病因主要分为五类:
1.结构性异常:包括先天或后天获得性,如脑皮质发育异常、结节性硬化、脑肿瘤、脑外伤、脑血管病及缺血缺氧性脑病等。
2.感染性因素:如脑炎、脑脓肿、寄生虫感染等。
3.免疫性因素:如自身免疫相关性脑炎、狼疮脑病、桥本氏脑病等。
4.代谢性疾病:如低血糖、低血钙、尿毒症等。
5.遗传性因素:如青少年肌阵挛癫痫、进行性肌阵挛癫痫等。
狼疮患者发生癫痫的危险因素有这些:
重症神经精神性狼疮是系统性红斑狼疮病情危重的临床先兆,也是SLE的主要死亡原因之一。其中狼疮性癫痫在神经精神性狼疮中发病率相对较高,预后较差。
1969年Walter首先提出免疫参与癫痈的发病机制,越来越多的研究也表明,自身抗体可能参与了某类癫痫。SLE患者血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常,这些因素可能造成癫痫。
据国内外学者报道,SLE 神经系统损害发生率约为27%~60%,其中癫痫的发生率约占SLE 患者的17% ~37%。各种类型的癫痫均可出现,可单独发生,也可并发于其他神经症状。SLE 的早期癫痫发作多为年轻女性,且以大发作为最多,表现为突然昏倒、不醒人事、两目上翻、四肢抽搐、口吐涎沫、二便失禁等。约1%~4%的患者以癫痫为SLE 的首发症状。有研究表明:SLE患者出现孤立性痫样发作较为普遍,而确诊为癫痫的较少。
与普通人群相比,SL中癫痫和/或发作的患病率明显增加。潜在的危险因素有多种包括:脑血管疾病、自身抗体和炎症介质对神经网络的影响等。抗磷脂抗体也是癫痫发作的一个危险因素。当系统性红斑狼疮患者出现癫痫时,一般提示狼疮脑病,往往是病情加重的一种标志。
发作时及时有效处理是关键癫痫发作分为以下四类
一.大发作
以突然意识丧失和全身抽搐为特征,又称为全身强直-阵发性发作,约占50%。典型的发作开始即意识丧失、大叫一声跌倒,接着四肢及躯干出现伸性强直或角弓反张,持续约10~20秒后转成间隙的痉挛,约1~2分钟后突然停止。是所有癫痫发作中最为危险的。
癫痫大发作持续状态(突然昏倒、不醒人事、两目上翻、四肢抽搐、口吐涎沫、二便失禁等症状)是严重、紧急的情况。一旦发生癫痫持续状态,要立即拨打“120”,紧急送入医院急救,使其停止发作,避免致残或死亡。在“120”到来之前,要注意这些:
1.不要将任何东西塞进嘴里,而应该将毛巾拧成麻花状,垫在上下大牙之间,防止咬伤舌头和口腔内软组织。
2.将患者侧翻在一边;松解过紧的衣物。
3.不可试图用强力去终止抽搐的发作。
二. 小发作
以短暂意识障碍为特征,又称失神性发作。发作时意识突然丧失,静止、不语、双眼凝视、过后无记忆。
三. 局灶性发作
无明显的意识障碍,主要表现为口角、眼睑、指趾的阵挛性抽搐、局部感觉麻木、针刺及触电感等局部症状。
四.精神运动性发作
以精神症状为主要特征,表现为各种各样的精神运动性或精神感觉性失常。
狼疮性癫痫的发生是多个危险因素共同作用的结果。对于我们蝶友有来说,避免感染、降低血脂、保护肾脏功能、心情乐观、生活规律等都对癫痫的发生和预后起到积极的作用。如果有癫痫可疑症状发生,蝶友们也不要过度恐慌,一定要及时就诊,积极配合医生治疗。
参考文献:
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