系统性硬化症是一种罕见的慢性疾病，其原因不明，其特征是皮肤，关节和内脏器官（特别是食道，下胃肠道，肺，心脏和肾脏）弥漫性纤维化和血管异常。 常见症状包括雷诺现象、多关节痛、吞咽困难、烧心和皮肤的肿胀，最终导致皮肤增厚及手指的变形。 肺、心脏和肾脏的受累是造成死亡的主要原因。系统性硬化症的心脏病可能是原发性的，也可能是继发于系统性硬化症的其他疾病表现。系统性硬化症原发性心肌病的患病率尚不清楚。心血管磁共振成像(CMR)可以帮助精准地确定有无心肌病和原因。

近日，心血管领域权威杂志Eur Heart J-Card Img上发表了一篇研究文章，研究人员的目的是调查系统性硬化症原发性心肌病的患病率、CMR检查结果特征和预后意义。

研究人员对连续就诊的系统性硬化症患者进行了回顾性队列研究，这些患者伴有疑似心脏受累的临床CMR。研究人员确定了系统性硬化症原发性心肌病的患病率、CMR特征及其与长期死亡或主要心脏不良事件（MACE：心力衰竭住院、心室辅助装置植入、心脏移植和持续性室性心动过速）发生率的关系。

在130例系统性硬化症患者中，80%为女性，患者中位年龄为58岁。在CMR检查中，22%的患者存在左室射血分数(LVEF)异常，40%的患者存在晚期钆增强（LGE）。系统性硬化症原发性心肌病的患病率为21%。这些患者中有三分之一具有明显的LGE表型。CMR检查后中位随访3.6年，系统性硬化症原发心肌病患者的死亡或MACE发生率更高（校正风险比为2.01；95%置信区间为1.03-3.92；p=0.041）。

由此可见，系统性硬化症原发性心肌病患病率为21%，其中三分之一的患者表现出明显的LGE表型。系统性硬化症原发性心肌病与患者较高的长期死亡或MACE发生率独立相关。

原始出处：

Sanya Chhikara,et al.The Primary Cardiomyopathy of Systemic Sclerosis on Cardiovascular Magnetic Resonance Imaging. Eur Heart J-Card Img. 2023.https://academic.oup.com/ehjcimaging/advance-article-abstract/doi/10.1093/ehjci/jead147/7207974?redirectedFrom=fulltext.

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