深度解析医学证据，lxfs.net为你支撑决策 儿童间质性肺病（chILD）是一组累及婴幼儿至青少年的罕见弥漫性肺实质疾病，尽管肺纤维化被公认为影响疾病预后的核心因素，但长期以来其在儿童人群中的患病率、对肺功能与生存的影响始终缺乏系统的循证数据。近期一项基于欧洲 chILD-EU 注册库的多中心观察性研究，首次全面描绘了儿童肺纤维化的流行特征与疾病发展轨迹，为该领域的临床诊疗与后续研究提供了关键依据。 这项研究纳入了来自 23 个欧洲国家的 1071 名 0-18 岁 chILD 患儿，数据前瞻性采集自 2004 年 3 月至 2025 年 7 月，覆盖了 chILD 的全部疾病谱。研究采用两套标准化诊断标准界定肺纤维化：注册库标准仅需单次 CT 影像或肺活检满足相应征象即可确诊，适合临床常规筛查与流行病学研究；临床试验标准则要求两次 CT 随访证实病变持续，或单次 CT 联合病理活检佐证，诊断特异性更高，更适合干预性研究的受试者筛选。所有影像与病理标本均经多学科专家集中阅片、统一评分，同时对患儿肺功能与生存结局进行长期系统随访。   图：研究流程图   结

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