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论坛导读：可逆性后部脑病综合征（PRES）是一种以急性或亚急性神经系统症状为特征的临床影像综合征，典型表现包括脑病、癫痫发作、头痛和视觉障碍，影像学上表现为以顶枕叶为主的可逆性血管源性脑水肿。自1996年Hinchey等首次报道以来，PRES的认知边界不断扩展。近年来，神经影像技术的进步、新型免疫治疗药物的涌现以及生物标志物研究的深入，极大地推动了对PRES的理解。

可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES）由Hinchey等于1996年首次报道，当时被称为“可逆性后部白质脑病综合征”（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLS）。近三十年来，随着磁共振成像（MRI）的普及和临床认识的提高，PRES已从一种罕见病例报告演变为神经科急症中日益受到重视的临床影像综合征。

doi: 10.1136/practneurol-2011-000010.

PRES的本质是脑血管自动调节功能崩溃导致的血管源性脑水肿。其临床表现多样且缺乏特异性，主要包括头痛、视觉障碍、痫性发作、意识障碍、精神障碍和局灶性神经系统症状等。典型的影像学特征为双侧大脑半球后部白质对称的可逆性血管源性脑水肿。“可逆性”和“后部”这两个核心限定词已难以涵盖该综合征的全部临床与影像学谱系。约15%的患者会遗留长期神经功能缺损，死亡率可达10%～19%。近年来，新型免疫治疗（如抗CD19嵌合抗原受体T细胞疗法、酪氨酸激酶抑制剂）的广泛应用进一步拓展了PRES的病因谱和临床表现谱。

流行病学与病因学新认识

流行病学特征

PRES在普通人群中的确切发病率难以确定，原因在于缺乏统一的正式诊断标准以及与其他神经系统综合征的重叠。一项基于美国住院患者数据库的研究显示，PRES的年龄和性别标准化发病率为每年2.7/10万，女性的发病率是男性的两倍以上。病例系列研究显示，PRES可发生于所有年龄组，以青中年发病率最高，女性比男性更为普遍。

doi: 10.1186/s12245-026-01138-9.

PRES在特定高危人群中的发病率显著升高。在子痫前期或子痫患者中，PRES的发病率高达20%～98%；在终末期肾病患者中约为0.8%，在系统性红斑狼疮患者中约为0.7%～1.8%，在实体器官移植受者中约为0.5%。

病因谱的扩展

PRES的病因众多且异质性强。传统病因包括高血压急症、血压急剧波动、子痫/子痫前期、肾功能不全、自身免疫性疾病、使用细胞毒性药物及免疫抑制剂（如他克莫司、环孢素）、器官移植和化疗等。约80%的病例与急性高血压相关。

近年来，新型治疗手段正在重塑PRES的风险因素图谱。免疫检查点抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂以及抗CD19嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）疗法等新型免疫治疗药物，已被证实可诱发PRES。自身免疫性疾病约占所有PRES病例的三分之一。这些新病因的发现提示，PRES已从单纯的高血压并发症转变为需要多学科协作管理的复杂综合征。

发病机制

doi: 10.1186/s12245-026-01138-9.

PRES的确切发病机制尚未完全阐明，但近年来的研究已从单一的高灌注学说发展为多机制协同的综合模型。

传统两大假说

目前主流学说包括过度灌注假说和血管痉挛（低灌注）假说。高灌注假说是高血压相关PRES最常用的理论框架，认为血压急剧升高超过脑血管自动调节上限，导致脑血流过度灌注、血脑屏障破坏和血管源性水肿。低灌注假说则可合理解释无高血压或仅有轻度高血压的器官移植、免疫/化学治疗后PRES的发生机制。

内皮功能障碍与血脑屏障破坏

当前共识认为，PRES的核心病理机制是内皮功能障碍和血脑屏障破坏。无论触发因素为何（高血压、药物毒性还是免疫激活）最终均通过损害脑血管内皮细胞的完整性，导致血脑屏障通透性增加，血浆成分外渗形成血管源性水肿。

内皮损伤的具体机制涉及多个层面：血管内皮生长因子（VEGF）水平升高与血脑屏障破坏程度呈正相关；炎性细胞因子通过激活内皮细胞导致紧密连接蛋白降解。这些发现为无高血压患者的PRES发病机制提供了合理解释。

炎症-免疫机制的新证据

炎症和免疫机制的参与是近年来PRES发病机制研究最重要的突破之一。新证据表明，炎性细胞因子（如IL-6、IL-17）通过激活内皮细胞导致紧密连接蛋白降解，这解释了无高血压或血压控制良好患者的发病机制。研究表明，IL-6、IL-10和VEGF等炎症相关生物标志物与PRES的发生和预后密切相关。

这一发现具有重要的临床转化意义：对于免疫治疗相关PRES，IL-6受体拮抗剂托珠单抗已显示出调节内皮功能的治疗潜力。炎症-免疫机制的阐明不仅深化了对PRES病理生理学的理解，也为靶向治疗开辟了新方向。

表1 PRES的常见病因与诱发因素分类

类别	具体病因/诱因	典型临床情境
血压相关	恶性高血压、嗜铬细胞瘤、肾动脉狭窄、停药后反跳性高血压	高血压急症、透析中血压波动
肾脏疾病	急慢性肾衰竭、肾病综合征、透析治疗（尤其血压波动大时）	终末期肾病维持性透析患者
免疫抑制剂/细胞毒性药物	环孢素A、他克莫司、西罗莫司；顺铂、阿糖胞苷、甲氨蝶呤；贝伐珠单抗（抗VEGF）	器官移植后、肿瘤化疗、靶向治疗
自身免疫/炎症性疾病	系统性红斑狼疮、血栓性血小板减少性紫癜、肉芽肿性多血管炎、结节性多动脉炎	疾病活动期或免疫调节治疗中
妊娠相关	子痫/先兆子痫、HELLP综合征	妊娠晚期或产后早期
感染/脓毒症	败血症、感染性休克、病毒性脑炎相关全身炎症反应	ICU危重患者
新兴/其他	免疫检查点抑制剂（PD-1/PD-L1抑制剂）、CAR-T细胞治疗、促红细胞生成素、拟交感神经药物（可卡因、麻黄碱）	免疫治疗、滥用药物、贫血纠正

 

临床表现与诊断

doi: 10.1186/s12245-026-01138-9.

PRES的临床表现以急性或亚急性起病为特点，症状在数小时至数天内演变。

脑病是最突出的表现，发生率高达94%，范围可从轻度意识模糊到昏迷。癫痫发作见于约60%～90%的病例，尤其在年轻患者中更为常见，可表现为部分性或全身性发作，偶可进展为癫痫持续状态（发生率可达18%）。头痛在约半数病例中出现，可为逐渐加重的钝痛，偶为突然的“雷击样”头痛。视觉障碍见于20%～39%的患者，表现为视力模糊、视野缺损、视觉忽视、幻视或皮质盲。较少见的特征包括局灶性轻瘫、协调障碍、反射亢进等。

doi: 10.1007/s00415-016-8377-8.

PRES的诊断要素包括危险因素、临床症状和可逆的影像学表现。以妊娠合并PRES为例，其诊断标准包括：（1）临床诊断为子痫前期或子痫的孕产妇；（2）出现急性头痛、视觉改变、痫性发作和意识障碍等临床症状；（3）头颅影像学检查发现以双侧枕叶皮质下白质为主的弥漫性对称性血管源性脑水肿；（4）排除其他神经系统疾病。

目前PRES的诊断仍主要依赖临床与影像的结合，尚无统一的国际诊断标准。2018年Fugate等提出的诊断框架包括：（1）急性神经症状（癫痫、脑病、头痛或视力障碍）；（2）影像学显示后部白质血管源性水肿；（3）祛除诱因/控制血压后症状和影像改善；（4）排除其他病因。该框架虽实用，但对于非典型病例（如血压正常、影像不典型或未完全可逆者）的诊断效力有限。

近年来，多种诊断模型被提出以提高早期识别的准确性。研究显示，头痛、白细胞和尿酸升高是重要的诊断因素。联合高血压急症、头痛、白细胞、血小板、谷丙转氨酶和经颅多普勒超声等多种因素的组合模型展现了良好的诊断效能。然而，无论何种诊断模型，影像学表现始终至关重要。

PRES需与急性脑梗死、脑炎/脑膜炎、可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）、进行性多灶性白质脑病（PML）及渗透性脱髓鞘综合征等鉴别。其中RCVS与PRES在临床表现和危险因素上有显著重叠，部分学者认为二者可能属于同一谱系疾病（血管痉挛-血管源性水肿综合征）的不同表型。鉴别要点在于RCVS以反复发作的雷击样头痛和颅内血管节段性狭窄为特征，而PRES以脑病和癫痫更为突出。

生物标志物的探索

生物标志物研究是PRES领域的前沿方向之一。炎症相关标志物如IL-6、IL-10和VEGF，为改善诊断和预后评估提供了有前景的途径。枕叶脑微出血被提出可作为PRES患者颅内出血的预测因素。这些生物标志物的临床应用尚处于探索阶段，但已展现出重要的转化潜力。

影像学进展

doi: 10.1007/s00415-016-8377-8. 

神经影像学始终是PRES诊断的核心。近年来，影像学领域的进展主要体现在对非典型表现的识别和功能影像的临床应用两个方面。

典型影像表现

MRI是PRES诊断的首选影像学方法，其典型表现为液体衰减反转恢复（FLAIR）和T2加权序列上双侧顶枕叶皮质下白质的对称性高信号。扩散加权成像（DWI）通常无扩散受限表现，对应表观扩散系数（ADC）值升高，反映了血管源性水肿的特征。FLAIR序列显示病灶最为清晰，DWI和磁共振静脉成像（MRV）在鉴别诊断中具有重要价值。

doi: 10.7759/cureus.87832.

非典型表现的识别

近年研究发现，约三分之一的PRES病例可累及脑干、小脑、基底节、额叶等“非常规”区域。非典型影像表现包括：单侧受累、灰质受累、前循环区域受累以及深部结构（基底节、丘脑）受累等。

doi: 10.1002/ccr3.218. 

一项针对大样本PRES病例的研究表明，非典型水肿在老年患者中更为常见，在妊娠患者中较少见，可能代表该综合征的更严重形式，预后更差。此外，约20%的PRES病例伴随微出血，5%发生颅内大出血，这些影像学改变提示预后不良。

临床-放射学相关性研究证实，不同脑区的受累与不同的危险因素相关联，深部结构受累（非典型形式）与幕上受累具有不同的临床意义。这提示PRES的影像学分型可能具有病因学和预后判断价值。

功能影像与鉴别诊断

DWI/ADC序列对鉴别血管源性与细胞毒性水肿至关重要，约15%～30%的患者可同时出现两种水肿类型。弥散受限区域的出现往往提示不可逆性损伤，与不良预后相关。此外，CT检查虽可发现后循环区域的水肿，但其敏感性远低于MRI。

表2 PRES的影像学特征、分型及临床意义

影像维度	具体表现	临床意义与建议
常规MRI典型表现	T2WI/FLAIR双侧对称性高信号，顶枕叶白质为主；DWI等/低信号，ADC高信号（血管源性水肿）	支持诊断，需结合临床排除其他病因
非典型表现	额叶、颞叶、小脑、脑干受累；皮质亦可受累；不对称分布；合并出血、蛛血	不排除PRES，需警惕高血压脑病、RCVS或自身免疫病因
DWI/ADC异常	DWI高信号+ADC低信号（细胞毒性水肿）	提示不可逆损伤，预后较差，应积极控制诱因
影像分型（按分布）	顶枕叶型（60%—70%）、全半球分水岭型、额叶型、脑干/小脑型	顶枕叶型多与高血压相关；非典型型多与自身免疫/药物相关
DTI	表观正常脑区FA值降低，MD值升高，随访可能不完全恢复	提示“可逆”存在量化限度，可用于亚临床损伤评估
ASL灌注	急性期可高灌注（血管扩张）或低灌注（血管痉挛/低灌注）	高灌注支持血流动力学假说；低灌注需警惕合并RCVS或梗死前状态
SWI	微出血、皮质静脉扩张、不对称皮质静脉显影	有助于鉴别RCVS（多发性血管节段性狭窄）与单纯PRES
随访MRI	数周至数月后病灶消退或明显改善	可逆性是PRES的特征，但部分残留T2高信号或萎缩见于严重病例

 

治疗与管理

PRES的治疗目前以支持治疗和去除诱因为核心。主要措施包括：（1）控制血压——静脉使用拉贝洛尔或尼卡地平是常用选择，但降压目标和降压速度缺乏随机对照试验证据支持；（2）停用或调整致病药物——对于药物相关PRES，及时停用致病因素是关键；（3）短期抗癫痫治疗。

然而，当前治疗策略面临显著的证据缺口。正如Fugate等指出的，“治疗的重点是去除诱因和控制血压，但缺乏来自随机试验的证据”。这种证据的缺失在新型免疫治疗相关PRES中尤为突出。

炎症-免疫机制的阐明为PRES的靶向治疗提供了理论基础。对于免疫治疗相关PRES，IL-6受体拮抗剂托珠单抗已显示出调节内皮功能的潜力。VEGF抑制剂等靶向血管内皮通路的药物也受到关注。这些靶向治疗策略虽仍处于早期探索阶段，但代表了PRES治疗从“经验性”走向“机制导向”的重要方向。

特殊人群需要个体化的评估和管理策略。妊娠相关PRES的头痛和视物模糊发生率更高，影像学上脑水肿波及范围更广、基底节区受累更常见。儿童PRES多与肾脏疾病、自身免疫性疾病及免疫抑制剂应用相关。自身免疫病相关PRES约占所有病例的三分之一，需要风湿免疫科、神经内科和重症医学科的多学科协作。

预后与并发症

doi: 10.1186/s12245-026-01138-9.

虽然“可逆性”是该综合征命名的核心特征，但PRES并非总是可逆的。大多数患者可在数周内实现临床和影像学恢复。然而，报道的死亡率范围为10%～19%，高达40%～44%的患者存在持续的神经功能缺损或残留的影像学病灶。近期研究提出了基于影像学和临床因素的预后评估模型。影像学方面，DWI/ADC不匹配（即细胞毒性水肿区域）、出血转化和广泛性白质受累提示预后不良；临床方面，入院时GCS评分低、感染/脓毒症为诱因及合并急性肾损伤是不良预后的独立预测因素。

PRES的长期并发症日益受到关注。约15%的患者会遗留长期癫痫。弥散性皮质受限的病例后续卒中风险增加3倍。此外，PRES复发虽不常见但确实存在，颅内出血和脑梗死等严重并发症也可发生。这些发现提示，PRES的管理不应止于急性期，还需关注长期随访和并发症的预防。

总结与展望

经过近三十年的研究，PRES已从一种被认为“可逆”的良性综合征，发展为一种病因复杂、表现多样、预后异质的重要神经系统疾病。近年来，在以下几个方面取得了显著进展：发病机制方面，从单一的高灌注学说扩展为内皮功能障碍、血脑屏障破坏与炎症-免疫机制协同作用的综合模型；影像学方面，对非典型表现的识别深化了对疾病谱系的认识；生物标志物方面，IL-6、IL-10、VEGF等炎症指标展现出诊断和预后评估的潜力；治疗方面，靶向治疗的探索为机制导向的个体化治疗带来了希望。随着肿瘤治疗进入免疫时代以及新型生物制剂的不断涌现，PRES的病因谱将持续扩展。这要求临床医生在掌握经典理论的基础上，不断更新对新型致病因素的认识，在新技术与经典理论之间取得平衡，以实现PRES的早期识别、精准治疗和全程管理。

参考文献

• Fugate J, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome: evolving insights in diagnosis, management, and outcomes. Lancet Neurol. 2025 Sep;24(9):789-800. doi: 10.1016/S1474-4422(25)00232-7. 

• Triplett JD, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES): diagnosis and management. Pract Neurol. 2022 Jun;22(3):183-189. doi: 10.1136/practneurol-2021-003194.

• Geocadin RG. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome. N Engl J Med. 2023 Jun 8;388(23):2171-2178. doi: 10.1056/NEJMra2114482.

• Mourid MR, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES): A narrative review of pathophysiology, clinical insights, and advances in management. Int J Emerg Med. 2026 Feb 19;19(1):48. doi: 10.1186/s12245-026-01138-9.

• Mitzner J, et al. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in a Patient with Multiple System Atrophy and Multiple Myeloma. Mov Disord Clin Pract. 2026 May;13(5):1326-1330. doi: 10.1002/mdc3.70508.

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