人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染了 3800 万人，每年诊断出 170 万例。 抗逆转录病毒疗法通过最大限度地减少获得性免疫缺陷综合征来延长生存期。 因此，我们迫切需要将 HIV 研究的重点转移到非感染性并发症的预防和治疗上，例如 HIV 相关的肺动脉高压 (HIV-PAH)。 迄今为止，直接将 HIV-PAH 患者与其他肺动脉高压 (PAH) 患者进行比较的研究有限，并且当前时代 HIV-PAH 的特征尚不清楚。 我们试图在当代队列中描述 HIV-PAH 的人口统计学和临床特征，与特发性 PAH 相比。 我们使用肺动脉高压协会登记处 (PHAR)，这是一个位于美国的 47 中心前瞻性登记处，对 WHO 第 1 组和 WHO 第 4 组肺动脉高压患者进行了新的专家中心护理，以评估 HIV-PAH 和 特发性 PAH。 招募于 2015 年开始，数据集锁定于 2021 年 5 月。在招募时，中心收集了人口统计、诊断历史、PAH 治疗、六分钟步行距离 (6MWD)、健康相关生活质量 (HRQL) 和右心基线血流动力学 导尿。 登记中心在临床上确定了 PAH 的病因。 然后参与者每六个月进行一次研究访问，记录功能等级、6MWD、PAH 治疗、HRQL 以及急诊室和医院就诊次数。   研究人群及初步分析：   在 1,604 名参与者中，23 人患有 HIV-PAH，563 人患有特发性 PAH。 HIV-PAH 的参与者比特发性 PAH 的参与者年轻，并且体重指数（BMI）较低。患有 HIV-PAH 的参与者更可能是男性。大多数 HIV-PAH 参与者来自美国南部人口普查区。我们发现在大学毕业、保险、收入、一生中吸烟超过 100 支、当前吸烟或饮酒方面没有差异 (p>0.13)。患有 HIV-PAH 的参与者更有可能支持曾经使用过甲基苯丙胺。入组时，我们发现 BNP 或 NT-pro-BNP 没有差异（p>0.41）；然而，患有 HIV-PAH 的参与者的肌酐较高。 HIV-PAH 患者的心率更高，右心房压力更高， 和更高的肺血管阻力，然而，收缩压、脉压、平均肺动脉压、肺动脉舒张压、肺毛细血管楔形物没有差异 压力、跨肺压差或肺动脉搏动指数（所有 p>0.12）。HIV-PAH 患者有降低心输出量的趋势、较低的心脏指数和较低的每搏量指数。 在调整后的广义估计方程中，我们发现功能类别或 HRQL（表）没有差异。 HIV-PAH 参与者的 6MWD 没有显着趋势。 按类别评估时，PAH 特异性疗法没有显着差异。 在对个别药物的探索性分析中，患有 HIV-PAH 的注册者更有可能曾经使用过 Ambrisentan，并且不太可能使用过 Macitentan。 此外，患有 HIV-PAH 的参与者的急诊就诊率或住院率并未增加。   我们将 HIV-PAH 登记者与更大的队列 (n=1272) 进行比较的敏感性分析在人口统计学、血流动力学和广义估计方程中产生了相似的结果，唯一值得注意的变化是 REVEAL Lite 1 风险评分和 就业差异不大。 值得注意的是，较大比例的 HIV-PAH 登记者支持甲基苯丙胺的使用仍然存在于较大的队列分析中。   在一项大型多中心前瞻性登记中，我们发现 HIV-PAH 参与者与特发性 PAH 参与者相比具有显着的人口统计学差异，这反映了美国 HIV 感染的人口统计学特征。 HIV-PAH 患者更年轻，BMI 较低，并且更有可能支持先前使用甲基苯丙胺，这在更大的队列敏感性分析中仍然存在。 此外，尽管年龄和 BMI 较低，但 HIV-PAH 参与者的肾功能较差。 血流动力学表现出较高的肺血管阻力，并具有降低心脏功能的潜在信号。 患有 HIV-PAH 的参与者并未遭受更差的 HRQL 或更高的医疗保健利用率。   HIV-PAH 代表一种独特的临床实体。 用 PAH 特异性疗法治疗 HIV-PAH 可以获得与特发性 PAH 患者相似的 HRQL 和医疗保健利用结果。 鉴于 HIV 可能引起肾毒性，以及与 PAH 相关的充血或低心输出量状态导致的肾功能障碍，应特别注意 HIV-PAH 的肾功能。