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血管内淋巴瘤(Intravascular lymphoma,IVL)的特征是恶性B细胞在小血管腔内浸润和增殖。中枢神经系统(CNS)是最常见的原发部位,临床表现的异质性导致诊断延迟,因此60%的CNS IVL是在死后诊断的。磁共振成像(MRI)表现类似脑微血管病变,包括梗死样病变、白质病变、软脑膜强化、团块样病变和高信号脑桥病变(hyperintense pontine lesions)。然而,在传统MRI序列上,有一半CNS受累者无检测不到特定的脑损伤。考虑到IVL的血管病理生理学,敏感性加权成像(SWI)序列可能具有更高的敏感性(检测到微出血)。
2022年1月来自美国的Megan B. Richie等在JAMA Neurology上发表了他们对6例CNS IVL患者的临床和影像学特征的报道,突出报道了SWI表现。
研究者利用2013年6月至2020年2月期间活检证实的6名CNS IVL患者的病历数据进行了病例系列研究。所有患者均接受了脑磁共振成像,包括DWI、增强前和增强后T1加权成像、T2加权成像、SWI和FLAIR成像。
6名患者中有4名为女性;诊断时的平均年龄(IQR)为67岁(55-72岁)。3例患者通过脑活检、2例皮肤活检和1例尸检确诊。
所有6例患者皆发现磁敏感异常,发生在幕上和幕下灰质和白质,常为点状或脑回状,与T2高信号和/或弥散下降不一致(图)。磁敏感异常在外观和严重程度上存在差异,包括SWI上数不清的皮质下微出血(病例1)、脑叶大出血(病例6)和点状微出血,而随后的GRE未显示(病例2)。
图:患者1.可见大量点状至小簇状微出血,主要位于双侧大脑半球皮质下白质内。患者2.在左顶叶皮质内可见局灶性孤立性脑回状微出血。患者3.在右侧额叶皮质内可见少量脑回状微出血灶,在左侧额叶皮质下白质可见散在点状微出血灶。患者4.在双侧大脑皮质可见分散的脑回状微出血灶。患者5.可见多处点状微出血灶,其中一些与T2高信号病变一致。患者6.在左顶叶可见一个脑叶大出血,在右大脑半球可见几个散在的微出血:
所有患者均可见白质T2或FLAIR异常高信号。五名患者可见弥散下降,主要表现为小血管模式。其中四例可见异常强化,大多是轻微的实质性强化,累及灰质或白质。
原始出处:
Megan B. Richie, et al. Susceptibility-Weighted Imaging of Intravascular Lymphoma of the Central Nervous System. JAMA Neurol. 2022 Jan 1;79(1):86-87. doi: 10.1001/jamaneurol.2021.4391.
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