泛发性脓疱型银屑病(GPP)是脓疱型银屑病的一种。它的特点是无菌脓疱，影响全身，通常伴随着全身症状。GPP可能需要住院治疗并威胁生命。

     准确的基于人群的流行率和发病率估计对于了解疾病负担非常重要。以前的研究，尽管方法不同，但报告了广泛的全球PP患病率估计，范围从0.18到18/10万000.3-6GPP发生在大约一半的银屑病伴发的寻常型银屑病。GPP在女性中比男性更常见，似乎所有年龄段的男性与女性的比率都在0.5%-0.91GPP之间，平均发病年龄在40-50岁之间。

    现有的研究主要基于临床队列。在这项研究中，我们使用了涵盖瑞典总人口的纵向医疗保健登记数据(≈990万，2015）。主要目的是评估以人群为基础的医疗登记簿中医生诊断的GPP的患病率和发病率。第二个目标是评估GPP人群中寻常型银屑病的患病率。

    方法：我们在瑞典国家患者登记册中确定了具有GPP一个ICD-10诊断代码(基本病例)的病例(2004-2015)，其中包括住院和门诊二级护理。病例与瑞典总人口登记册有关，估计的点流行率为2015年12月31日。在两个备选分析中，我们将病例定义改为：需要两次就诊，其中一次是皮肤科/内科。

    结果：GPP基本病例点患病率估计为9.1/10万(女性=11.2，男性=7.0)，2015年年患病率估计为1.53/10万。在GPP人群中，43%的人还患有寻常型牛皮癣。2015年GPP发病率估计为0.82/10万(女性=0.93，男性=0.74)。使用的标准对流行率和发病率估计有影响：流行率严格病例1)3.8/10万，发病率严格病例1)0.42/10万。

    总而言之，我们证明了瑞典的GPP人口比以前显示的其他国家的人口要多。这些估计值对病例标准定义很敏感；因此，我们的研究结果强调了使用经过验证的诊断算法进行研究的必要性。目前GPP的治疗选择有限，但未来的治疗选择可能会增加对GPP研究的需求。

文献来源：Löfvendahl S,  Norlin JM,  Schmitt-Egenolf M,Prevalence and incidence of generalised pustular psoriasis in Sweden – a population-based register study，Br J Dermatol 2022 Jan 02; 

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