额叶纤维化性脱发（FFA）是原发性淋巴细胞性瘢痕性脱发，被认为是扁平苔藓（LPP）的临床变体。LPP和FFA具有共同的组织病理学发现，包括地衣样滤泡炎性浸润。最近，已经描述了结合两种疾病的临床和组织病理学特征的脱钙毛囊炎（FD）和扁平苔藓表型谱（FDLPPPS）。报道了具有中性粒细胞炎症模式的脓疱的FFA的临床变体。

    一位健康的65岁女性出现额颞区10年来的脱发和眉毛脱发。她从未接受过这种疾病的任何治疗，她否认之前有任何局部创伤或牵引。她没有因任何疾病接受任何治疗。她拒绝使用任何常规的面部化妆品(防晒霜或保湿霜)。体格检查显示毛囊周围有发际线后退、红斑和角化过度，毛囊周围有多个脓疱，这在毛囊镜检查中能更好地显示出来(图1-A，1-B)。她指出，在这段时间里，脓疱一直存在，而且逐渐增加。没有其他面部或身体部位涉及脓疱。用于细菌和真菌培养的皮肤拭子是无菌的。穿孔活检的垂直切片显示真皮中部和上部有小叶周围淋巴组织细胞浸润，滤泡上皮空泡样改变和浆细胞。滤泡内和表皮内脓疱的形成充满了大量的中性粒细胞(图1-C)。革兰氏染色和高碘酸-希夫染色排除了细菌和真菌感染。外用0.05%丙酸氯倍他索乳膏治疗一个月，脓疱病灶完全清除。经过三个月的随访，没有观察到任何突发事件。

   虽然临床上不同，但LPP和FFA有共同的原发性滤泡周围淋巴炎症伴纤维化。毛囊免疫豁免权的崩溃促进了T辅助1细胞介导的毛囊干细胞的破坏，导致瘢痕性脱发。

   另一方面，FD的特征是头皮上仅有或多个脱发斑块。临床上，存在簇状毛发和结皮的滤泡脓疱。组织学上，具有混合急性和慢性炎症以及滤泡损伤的周围和滤泡内中性粒细胞在真皮上部更强烈。在我们的例子中，峡部周围有组织细胞和浆细胞的淋巴细胞炎症也可以看到，这可能表明FD3的早期或微妙阶段。另一方面，经典和进化的FD临床表现通常包括簇状毛发，在组织学上可见弥漫性皮肤瘢痕形成。

   FDLPPPS被描述为在同一名FD-LPP4患者中同时或顺序出现的表现。在我们的患者中，怀疑为双相表现，FD的临床和组织学特征(滤泡脓疱、管状管型、中性粒细胞炎症)导致经典的FFA发际线后退，毛囊开口消失，脱发带上有孤立的毛发，以及眉毛脱发。报告了伴有脓疱的LPP，但累及顶区或顶区，呈弥漫性分布。在FDLPPPS和伴有脓疱的LPP中，皮肤微生物群失调被认为是导致继发于细胞因子和趋化因子释放的毛囊损伤的一个重要因素，这些细胞因子和趋化因子的释放可能会增强持续的炎症反应。

  综上所述，我们提出一例伴有脓疱的FFA病例。这一观察结果可能代表了一种特殊的变种，被包括在FDLPPPS的光谱中，这一可能性是可以假设的。只有对出现脓疱的FFA患者的补充描述才能确定这一观察的真正意义，并更好地描述这一特殊的临床表现。

 

文献来源：Lobato-Berezo A,  González-Farré M,  Pujol RM,Pustular frontal fibrosing alopecia: a new variant within the folliculitis decalvans and lichen planopilaris phenotypic spectrum?Br J Dermatol 2021 Dec 23;

Tags： Br J Dermatol：脓疱性额叶纤维性脱发：毛囊炎、扁平苔藓表型谱中的新变异？