再生障碍性贫血的发病机制是错综合复杂的，有一些患者由于干细胞缺陷，有一些患者由于造血微环境的损伤，有一些患者则由于血中有抑制因子或细胞的抑制作用。再生障碍性贫血是一组多种病变，它们的性质不同，治疗的方法、产生的治疗效果也有差异。

 

再生障碍性贫血的诊断标准

 

再生障碍性贫血的诊断标准一般为三低一高(即白细胞、红细胞、血小板低;淋巴细胞高)。再障又分为急性再障(AAA)和慢性再障(CAA)。

 

急性再障的标准为发病急、贫血、严重感染以及内脏出血。血常规化验为血色素(HB)下降快，网织细胞<1%，血小板(PLT)<2万。骨髓象三系造血细胞明显减少，淋巴系统高。非造血细胞增多(淋巴细胞、浆细胞、网状细胞、肥大细胞)。

 

慢性再障标准是：全血细胞减少，网织红细胞减少，形成三低一高。非造血细胞增多，巨核细胞减少。骨髓象是三系或二系减少，至少一个部位增生不良，非造血细胞增多，巨核细胞明显减少，晚幼红增多。

 

 

再生障碍性贫血的常规治疗

 

祛除病因禁止使用影响造血功能的药物;除必须检查外，避免与放射线接触;有病毒性肝炎者，积极治疗肝炎。

 

支持治疗严重贫血时应当输血。目前成分输血较普遍，根据血液有形成分缺少及出血、感染等情况，采用相应的成分输血。

 

对症处理出血的治疗：出血倾向明显，可用止血敏、止血芳酸、维生素K、维生素C。非胃肠道 出血，　还可加地塞米松或氢化可的松静脉滴注。 感染：因中性粒细胞减少所致，<0.5×109/L时感染不可避免。病原体多来自皮肤、粘膜、呼吸道，也可来自胃肠道、胆总管、泌尿道的条件病菌。注意皮肤、口腔、肛门卫生及饮食卫生。避免污染各种穿刺和插管。 粒细胞缺乏，严重感染而抗生素治疗无效者，可输注粒细胞每天至少(1～2)×1010个粒细胞，连续3-5天，方能控制感染。

 

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Tags： 再生障碍性贫血忌用造血功能药物