一、病理组织学与分类

 

（一）病理组织学特点：非霍奇金淋巴瘤病理组织学特点主要有以下4各方面。1、病变部位的正常淋巴组织结构全部或部分破坏：2、出现大量的单一异型淋巴细胞；3、异型淋巴细胞可浸润被膜以及邻近正常组织；4、出现较多病理分裂相。

 

（二）病理组织学分类：非霍奇金淋巴瘤的病理学分类经历了一系列演变。20世纪60年代广泛采用Rappaport提出的单纯形态学分类。70年代随免疫学的发展和单克隆抗体技术的应用，出现了区分B淋巴细胞和T淋巴细胞来源的Lukes-Collins及Keil等免疫学分类。80年代为便于国际学术交流而制定了工作分类（Working Formulation）（表1）。基于近10余年来非霍奇金淋巴瘤免疫学、细胞遗传学和临床研究取得的巨大进展提出了"修改的欧洲-美洲淋巴组织肿瘤分类（REAL分类）"（1994年），在此基础上由卫生组织邀请有关专家制定了"造血和淋巴组织肿瘤的卫生组织分类（WHO分类）"（1997年）（表2.3）。WHO分类的特点是强调根据非霍奇金淋巴瘤病理组织学、免疫学表型、细胞遗传学和临床表现、病程、原发部位诸特征将非霍奇金淋巴瘤界定为不同的疾病类型（entity）（表2.3）。新分类虽然类型繁多，但进一步阐明了非霍奇金淋巴瘤各疾病类型间的不同生物学和临床特点，使诊断和治疗可能区别对待，更具有针对性、更趋合理化、个体化，以提高疗效、改善预后。目前我国正在推广应用"WHO分类" 。

 

二、临床表现

 

（一）淋巴结肿大

 

淋巴结肿大是本病最常见的表现。60%-70%的患者因淋巴结肿大就诊，淋巴结常呈无痛性、进行性肿大及"橡皮样"感，常见颈部、腋窝、腹股沟部、腹部及纵隔淋巴结肿大。肿大淋巴结可压迫临近的淋巴管、血管、气管等引起肢体水肿、上腔静脉压迫综合征等。

 

（二）淋巴结外病变的表现

 

约三分之一非霍奇金淋巴瘤原发于淋巴结外器官的淋巴组织。原发胃肠道淋巴瘤是最常见的结外淋巴瘤，约占结外淋巴瘤的三分之一，常表现腹痛、呕吐、腹泻、胃肠道出血、梗阻和穿孔等。原发呼吸道淋巴瘤可表现胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困难。原发咽淋巴环淋巴瘤可有鼻堵、血涕、耳鸣、听力减退，咽部不适、溃疡、扁桃体肿大等。原发中枢神经系统表现头疼、呕吐、麻痹和意识障碍。累及骨骼则骨痛、活动受限或病理性骨折。淋巴瘤累及骨髓可有贫血、出血。皮肤病变可表现皮肤斑丘疹、肿块、溃疡等。总之，非霍奇金淋巴瘤可原发或转移至全身任何器官导致出现相应器官受累的症状、体征，使临床表现多种多样、变化多端。

 

（三）全身症状

 

初诊约10%～20%患者出现如发热、盗汗、消瘦及皮肤瘙痒等全身症状。

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