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重症肌无力是日常很常见的疾病,是一种由神经,肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,此病的危害极大,病发时会导致患者出现全身无力、呼吸困难的现象需引起注意,那么重症肌无力疾病的临床表现症状是怎样的呢?
重症肌无力疾病在普遍人群中的发病概率为0.5-5 /10万,它可发生在任何年龄,但一般以青年女性和老年男性居多,其男女比例为1:2,在青年患者中的比例是1:4。横纹肌无力、疲乏、晨轻暮重,运动后症状就会加重,而休息后症状就会有所减轻,就是此病的病发特点。肌无力发作时,每日甚至每小时都会有所起伏。肌无力可逐渐发作或迅速发作,可完全恢复或部分恢复。
首发症状多为单纯眼外肌麻痹,也不单纯肢体、延髓肌或颈肌无力者。约56%~60%重症肌无力病人眼处肌受累。最后,90%病人均有眼肌无力症状,表现为上眼睑下垂、复视,眼睑下垂在检查过程中可起伏不定。Cogan症(向上凝视后,提眼睑上肌下垂)随着眼肌受累,环眼肌也显得无力,延髓型其他颅神经也受影响,引起吞咽困难及呼吸困难等潜在的致死并发症。后期发作的病人常损伤咀嚼肌,不能吞咽,靠鼻饲喂养,舌伸不出口外,肌萎缩且表面有不典型的三条沟。构音困难,声音低,鼻音重,面肌无力,出现苦笑面容,颈部伸屈肌无力迫使病人以双手支撑其头颅。80%以上的病人在眼肌受损1年内发展为全身型肌无力。
四肢肌无力多为对称性,近端肌群较远端重,上肢较腿重。个别病人有单条肌肉不对称的肌无力症状。深腱反射存在,但重复刺激时可暂时消失。病人常主诉有非特异性感觉,但检查感觉正常。自主神经系统改变表现为瞳孔改变、膀胱无力和多汗但上述症状不常见。偶尔发现伴锥体束征,表现为四肢腱反射亢进,可引起病理反射。精神压力、状突然或逐步发作。麻醉或使用肌松剂后重症肌无力表现为顽固的肌无力。
成人肌无力
75%成人肌无力病例有胸腺增生,年轻人多见;10%~15%病例有胸腺瘤,老年人常见。男性病人较女性发病快,缓解率低,死亡率高。临床过程有明显的加剧期和缓解期,3/4眼肌受累的病人,在第1~3年内发展成全身型肌无力,咽喉肌受损,最严重时,可有多组肌群受累而出现不对称的症状组合。活下来的大部分病人变为慢性迁延,发作次数减少,症状减轻。
青少年肌无力
全部肌无力病例的4%在10岁前发病,24%病例在20岁前发作,女性占优势(4:1)。此型与婴儿型相反,遗传因素相对小,主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢,有明显起伏。胸腺瘤少见。
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