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重症肌无力主要乙酞胆碱受体抗体介导、指细胞免疫依赖、补体参与神经肌肉接头传递障碍,累及神经系统的自身免疫性疾病。主要症状表现为部分或者全身骨骼肌容易疲劳,具有活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重等临床特点。各个年龄段均可发病。
临床表现主要有以下几点:
,可出现交替性或双侧上睑下垂、眼球活动障碍,通常瞳孔大小正常;
第二,眼外肌无力所致非对称性上睑下垂(睁眼无力)和双眼复视是MG最为常见的首发症状(见于50%以上的MG患者);
第三,面肌无力可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容;咀嚼肌无力可致咀嚼困难;咽喉肌无力可致构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑;;颈部肌肉无力可致抬头困难。肢体各组肌群均可出现肌无力症状,以近端为著。膈肌受累出现咳嗽无力,呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀。甚至出现重症肌无力危象导致死亡。
辅助检查主要有以下几种:
,电生理检查。以低频重复神经电刺激(RNS)为主,波幅递减10-15%以上为异常;
第二,药理实验。成人皮下注射胆碱酯酶抑制剂新斯的明1. 0-1.5mg,肌力明显改善为阳性,也可做腾喜龙试验;
第三,胸腺影像学检查。约15%左右的MG患者同时伴有胸腺瘤,约60%左右MG患者同时伴有胸腺增生;
第四,血清学检查。以AChR 抗体为主,约半数患者可检测到AChR抗体,抗体检测阴性者不能排除。
治疗方法主要有以下几种:
,胆碱酯酶抑制剂治疗。溴吡斯的明是最常用的胆碱酷酶抑制剂,用于改善临床症状,是所有类型MG的一线用药,其使用剂量应个体化,一般可配合其他免疫抑制药物;
第二,静脉注射用丙种球蛋白;
第三,免疫抑制药物治疗。可选用醋酸泼尼松、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等;
第四,胸腺手术摘除;
第五,血浆置换;
第六,针灸治疗。百会、风池、阳白、攒竹、曲池、外关、合谷、中脘、关元、足三里、三阴交等;
第七,中医药的治疗。温补脾肾为主,补中益气汤加减,药物有黄芪、党参、当归、白术、陈皮、柴胡、升麻、熟地、肉苁蓉、巴戟天、甘草等。
注意事项
重症肌无力的治疗是一个长期的过程,且需要耐心,至少3个月,甚至1-2年才能看到效果,因此,要树立信心和坚持针药结合治疗,可取得较好临床效果。
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