在各个年龄段重症肌无力均可发病，男女性都有可能发病。发病率大概占10-20人/100万人，患病率大概为100-200人/100万人，患病率足足是发病率的15倍，并且两者呈现出不断上升的趋势。它重点累及神经肌肉接头处突触后膜AChR的、AChR抗体介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的获得性自身免疫性疾病。有可能是胸腺瘤性重症肌无力也可能是非胸腺瘤性重症肌无力。大约50%胸腺瘤合并重症肌无力，15%重症肌无力合并胸腺瘤，70%重症肌无力合并胸腺增生。

大约53%~85%的患者主要以上睑下垂、复视、视物模糊等眼部肌肉症状为首先发病的症状，这些患者中44% ~80%会进展成为全身型重症肌无力。50%在两年内会逐渐累及球部肌、颈部肌、四肢肌、呼吸肌组织，进展成为全身型MG。重症者累及呼吸肌，出现肌无力危象，需要呼吸机辅助呼吸。波动性骨胳肌无力，晨轻暮重，休息后减轻、劳累后加重。

重症肌无力的诊断流程

，临床病史。患者主诉眼外肌、咽喉肌、颈项肌、四肢肌、呼吸肌无力的症状，且这种肌无力具有疲劳性和波动性特征。

第二，临床查体。神经系统查体、疲劳试验、眼眶冰试验、睡眠试验、休息试验、新斯的明试验，显示肌无力加重或者改善。

第三，辅助检查。电生理检查、血清AChR抗体及MuSK抗体、纵隔CT。

第四，其他。甲状腺功能及形态检查、头颅MRI等。

第六，确定治疗原则。

六大治疗方法：

1. 胆碱酯酶抑制剂，是各种类型重症肌无力治疗的药物。

2. 皮质类固醇激素，糖皮质激素是一线免疫抑制剂，改善肌无力症状效果明显。

3. 免疫抑制剂或免疫调节剂，其他免疫抑制剂硫唑嘌呤(AZA)、环磷酰胺(CTX)、甲氨喋呤(MTX)、环孢霉素(CyA)、吗替麦考酚酯(MMF)、他克莫司(FK506)、利妥昔单抗(RTX)、补体抑制剂等均有一定的效果。

4. 免疫球蛋白静脉注射，是抢救重症患者的选择。

5. 血浆置换，是抢救重症患者的选择。

6. 胸腺切除术，是一种选择性治疗措施。对于胸腺瘤性MG，一旦确诊，应予以切除;对于全身型MG患者建议择期胸腺切除;对于眼肌型MG虽然不是常规推荐，但对于药物治疗无效、反复复发、年龄介于15岁-60岁的AChR抗体阳性的眼肌型MG患者，可以选择胸腺切除。

鉴别诊断：

1. 排除因为大脑半球病变、脑干病变、海绵窦病变、眶上裂、眶尖病变等原因导致的动眼神经麻痹、滑车神经麻痹、外展神经麻痹、Horner综合征;

2. 排除其他神经肌肉接头疾病，如Lambert-Eaton综合征、肉毒杆菌中毒、先天性肌无力综合征等;

3. 排除肌源性疾病，如慢性进行性眼外肌麻痹等线粒体病、眼肌型肌营养不良、眼咽型肌营养不良、甲状腺相关性眼肌病、先天性眼肌病等;

4. 排除肌张力障碍性疾病，如睑肌痉挛、Meige综合征;

5. 排除眼源性疾病，如炎性假瘤、睑膜性睑下垂、老年性皮肤松弛等。

预后

重症肌无力是一种终身性疾病，也是一种可治疗性疾病。全身型转化率为30%~80%。经过免疫治疗后，完全缓解率10%-22%，遗留轻微症状的缓解率为40%-45%%，部分改善率68%~87%(见景筠等.眼肌型重症肌无力干预后状态.中华神经科杂志，2011; 44(8):558-562)。

随着医疗卫生水平的不断提高，生存状况的不断改善，人的预期寿命延长，重症肌无力的生存率提高以及死亡率降低，死亡率5%-9%。

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