地图样骨缺损是汉德-许勒尔-克思斯琴病的症状之一。汉德-许勒尔-克思斯琴病患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损，诊断并不困难。 

　　治病求医，为了更好的治疗和认识地图样骨缺损，我们来看看该症状有什么病理呢？

　　病因不明，可能与免疫功能紊乱有关。

　　我们应该如何检查地图样骨缺损呢？

　　该病多发性在3岁以上的儿童，成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤，口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化，可引起右心衰竭。垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。颅骨、颅底骨、蝶鞍、上下颌骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累，特别是局限性、大小不等、边界不规则、边缘清楚，无硬化现象的缺损区，形似地图，故称地图样骨缺损。

　　前面，我们已经介绍了很多该症状的内容呢，下面我们来看看该症状该如何正确预防和护理呢？

　　可用泼尼松1mg/kg，每天口服，2个月后逐渐减量。对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的放射治疗，也可用长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行化学治疗。由小儿肿瘤专家配合实施治疗。

　　预后取决于患者年龄，临床表现和适当的治疗，病死率50%左右。

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