弥漫性血管角化是弥漫性全身性血管角质瘤的症状。弥漫性全身性血管角质瘤又称 Fabry病、α-半乳糖苷酶缺乏症、糖脂沉积病。 

　　那么，弥漫性血管角化有什么病理病因呢？

　　本病属X连锁的遗传性脂质沉积病。由于溶酶体α-半乳糖苷酶缺乏，导致两种糖神经鞘脂、神经酰胺三己糖脂和半乳糖二糖基神经酰胺(galabiosylceramide)在多种组织中沉积。编码该酶的基因的分子结构位于Xq21.33～q22，并有20种不同的突变，包括遗传物质的部分丧失或重复。大多数糖神经鞘脂在肝脏或骨髓合成，然后由脂蛋白转运到细胞，在维持细胞膜的完整性和功能方面具有重要作用。Fabry病时，细胞膜是主要的底物负荷场所，由于循环中的大量脂质在细胞膜聚集，致使多种组织和器官的脂质沉积。

　　症状体征
　　一般从4～8岁开始起病，首先出现皮肤症状，通常在下腹、臀部、脐周围或阴部多处皮肤出现血管扩张性丘疹、小型紫瘢或黑点，有些中心区逐渐角化。有些患儿伴有结膜血管扩张或角膜、晶体混浊。皮肤常少汗及皮脂分泌减少。此后逐渐出现肢体发作性疼痛麻木，而且常随气温变化或体力劳动而加重，类似感觉型周围神经病，但一般无运动症状。心脏也可出现心肌肥大，瓣膜缺损或传导功能

异常，其中以二尖瓣狭窄或闭少数病儿可累及中枢神经，出现脑供血不全或脑缺血的轻偏瘫、言语困难等，也有并发脑出血的报告锁不全较常见。

　　治疗或者改善该症状有什么方法呢，下面我们分享一些内容。

　　目前尚无特殊治疗方法。卡马西平和苯妥英钠可缓解神经疼痛。神经营养因子对缓解病情可能有效。肾功能衰竭者可行肾移植手术。以皮肤损害为主者可酌情选用冷冻、激光、微波或手术治疗。脑卒中者按卒中的原则和方法治疗。

　　怎样预防该疾病呢？

　　注意保护皮肤，防止皮肤破损引发感染。

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