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怎么治疗肥大细胞白血病呢,什么是肥大细胞白血病

来源 2023-06-29 14:18:33 医疗监管

肥大细胞白血病(mast cell leukemia,MCL)又名组织嗜碱细胞白血病,是一种肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大细胞病(Ⅱ或Ⅲ型)转化而来,也可一开始即为MCL。

我们看看肥大细胞白血病的病理和病因是什么呢?

 MCL同样具有AML的病理和临床特点,仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主。可出现淋巴结、肝大、脾大,有时伴溶骨性损害。浸润皮肤是MCL的一大特点,典型的皮损为色素性荨麻疹,呈棕色素斑疹或
丘疹,可形成结节,皮肤划痕试验阳性。

  肥大细胞的胞质内含有能分泌各种活性物质的颗粒,其中分泌组胺,形成高组胺血症及相应的临床表现是MCL的一组特殊征象,如皮肤潮红、瘙痒、支气管痉挛,甚至发生低血压晕厥及休克。还可致
顽固性胃、十二指肠溃疡,伴发出血、穿孔等严重并发症。若释放肝素过多,可引发各种出血倾向。

为了确诊肥大细胞白血病,一般会要求做什么检查呢?

X线片检查示骨质硬化或破坏。B超,可有肝脾肿大,淋巴结肿大。同时根据病情,临床表现,症状,体征,选择做心电图、CT、胃肠镜等检查。

那么,该疾病的预防和护理如何处理呢?

患者合并的感染部位较多,常见的有:

  (1)口腔,(2) 鼻腔,(3)呼吸道,(4)肛周,(5)泌尿道,  (6)皮肤。

下面,网站小编分享一些关于该疾病的鉴别的内容。

 1.肥大细胞病 肥大细胞病也有高组胺血症所致的一系列临床表现,和肥大细胞白血病的鉴别主要根据骨髓中肥大细胞数量,>30%则诊断为肥大细胞白血病。此外,贫血和血小板减少的存在及幼稚型肥
大细胞的出现也支持白血病的诊断。

  2.嗜碱粒细胞白血病 它和肥大细胞白血病也均可有高组胺血症的一系列临床表现,二者鉴别点已在嗜碱性粒细胞白血病部分提及。

一般而言,该疾病还容易诱发什么疾病呢,分享如下。

主要并发症为支气管痉挛,低血压休克,消化道溃疡,出血,穿孔,其原因是因肥大细胞释放组胺造成的。


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