什么是小儿糖原贮积病Ⅵ型?
糖原贮积病Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成，以肝脏病变为主，较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓，低糖血症、高脂血症和酮体增高程度均较轻，无心脏和骨骼肌受累症状;随着年龄

增长，肝大和生长滞后情况也逐渐好转，且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗，为防止发生低血糖，可采取多次少量方式进餐，或给予高碳水化合物膳食。

上面我们介绍了小儿糖原贮积病Ⅵ型的定义，为了方便鉴别，我们接着介绍该疾病的临床表现。如下：

肝肿大，生长缓慢，转氨酶增高。

为了确诊该疾病，需要做什么检查呢？

葡萄糖耐量试验，肾上腺素试验，胰高血糖素负荷。

我们已经了解了相关的内容，那么，该疾病有什么并发疾病呢？下面我们来看详细内容。

可有轻度血脂及转氨酶增高（注意勿误诊为肝炎。引起转氨酶稍高的因由诸多，如感冒、发烧、喝酒、胃肠疾患、休息不好等），中度生长迟缓（儿童的年龄性别身高与同年龄同性别参照人群标准相比，低于中位数减2个标准差，但高于或等于中位数减3个标准差，为中度生长迟缓，如低于参照人群的中位数减3个标准差为重度生长迟缓）。

患者得以健康复原，预防和护理非常重要。那么，预防护理包括的内容都有哪些呢？

　(一)治疗
 　　治疗上可使用高蛋白饮食，少量多次。亦可以补充新缺乏的酶（磷酸化酶是催化糖原还原性末端葡萄糖残基的d-1,4-糖苷键断裂，反应，生成1-磷酸葡萄糖和少了一个葡萄糖基的糖原分子，但磷酸

化酶的作用仅限于1，4糖苷键），进行替代治疗。多数患儿无须治疗，为防止发生低血糖，可采取多次少量方式进餐，或给予高碳水化合物膳食。
　　(二)预后　
   　随着年龄增长，肝大和生长滞后情况也逐渐好转，且常在青春发育期消失。预后较好。

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