什么是小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症?
　　α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α-1-antitrypsin deficiency)是以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病。常有家族发病史

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上面我们介绍了小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的定义，为了方便鉴别，我们接着介绍该疾病的临床表现。如下：

前面我们介绍了小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的含义，下面我们来看看该疾病的临床表现有什么呢？
食欲不振，恶心与呕吐，肝肿大，腹胀。

我们已经了解了该疾病的一些内容，那么，该疾病的我们已经了解了该疾病的一些内容，那么，该疾病的饮食保健有什么内容恩？有什么内容恩？

可适当增加富含维生素D和K的食物。

　　维生素D主要存在于海鱼、动物肝脏、蛋黄和瘦肉中。另外像脱脂牛奶、鱼肝油、乳酪、坚果和海产品、添加维他命D的营养强化食品。也含有丰富的维生素D。富含维生素K的食物：苜蓿、菠菜、西

红柿等。

为了确诊小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症，需要做什么检查呢？

血常规，肝功能检查。

我们已经了解了相关的内容，那么，该疾病有什么并发疾病呢？下面我们来看详细内容。

纯合子常并发胆汁淤积性肝硬化，可并发溶血性贫血，肺气肿，多发性动脉炎和凝血功能障碍，也可发生慢性活动肝炎。

患者得以健康复原，预防和护理非常重要。那么，预防护理包括的内容都有哪些呢？

Tepson(1981)采用宫内取胎儿血检测α1-AT和基因定型，成功做出产前诊断，但宫内取血有一定危险，不能普遍应用;Kidd(1983)取羊水做细胞培养，用核酸杂交探针方法，直接分析DNA，可做出产前诊断，已用于临床。如父母为杂合子PiMZ基因型，第1胎PiZ患有难以治愈的严重肝病，则第2胎78%仍可有肝病，应重视遗传咨询和产前诊断。

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