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什么是小儿韦格纳肉芽肿?

来源 2023-06-29 14:08:50 医疗监管

什么是小儿韦格纳肉芽肿?
  韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。
上面我们介绍了该疾病的定义,为了方便鉴别,我们接着介绍该疾病的临床表现。如下:

鼻塞,乏力,咳嗽,关节痛,呼吸急促,关节疼痛,体重减轻,呼吸异常,蛋白尿。

前面我们已经介绍了该疾病的部分内容,下面我们来看看确诊该疾病一般需要做什么检查呢?

胸部平片,尿常规,血常规,间接免疫荧光试验,血小板计数(PLT,血沉方程K值,C反应蛋白(CRP)。

我们已经了解了相关的内容,那么,该疾病有什么并发疾病呢?下面我们来看详细内容。

可并发咯血,肾功能不全,出现器质性脑综合征,有精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等,有关节肿痛及脾脏肿大。累及垂体后叶引起尿崩症。眼眶炎症伴眼球突出是Wegener肉芽肿最常见的眼部表现。

  病理表现有实质组织坏死、肉芽肿、多核巨细胞、微脓肿和血管炎等,曾有少数病例最后发展为恶性淋巴瘤。

  儿童的软骨结构更易受到损伤。儿童的鼻畸形发生率是成人的2倍,声门下狭窄是成人的5倍。

为了让疾病更好的康复,小编介绍一些该疾病的预防护理知识。请看下面介绍。

本病发生可能与药物过敏、微小病毒感染等有关,应积极预防,尤其是呼吸系统疾病的防治,特别是儿童的鼻炎症状不要忽视。

  本病发病率较低,属于非常见病,易误诊和漏诊。Wegener肉芽肿年发病率为百万分之0.5到8.5。出现疑似肉芽肿症状要仔细排查。

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