研究背景：

肺动脉高压（PAH）是一种影响肺血管系统的进行性疾病，预后较差。前毛细血管肺血管的病理性重塑导致肺血管阻力增加和右心室 (RV) 后负荷增加。这导致进行性 RV 重塑和功能适应，包括RV肥大 (RVH)，最终导致 RV 衰竭和死亡 。在 PAH 患者中，RV 功能是结果的主要决定因素。肺动脉高压 (PAH) 与右心室 (RV) 后负荷增加有关，影响 RV 重塑和 RV 性能，这是 PAH 患者预后的主要决定因素。 在患有 PAH 的儿童中，治疗策略以风险分层为指导，其中非常需要非侵入性预测指标。 心脏磁共振 (CMR) 得出的 RV 特征的预后价值在儿科 PAH 中几乎没有研究。

研究方法和结果：

我们的目的是确定 CMR 衍生的形态学和功能性 RV 特征预测 PAH 儿童的预后。 来自荷兰国家队列的 38 名患有特发性/遗传性 PAH (IPAH/HPAH) 或与先天性心脏病相关的 PAH (PAH-CHD) 的儿童接受了 CMR（中位数（四分位数间距）[IQR] 年龄 13.0 岁 (10.8-15.0)，66% 为女性）。 患者患有严重的 PAH，其特征是世界卫生组织的功能分级、N 末端 B 型钠尿肽原增加以及 CMR 时的高肺动脉压和肺血管阻力指数。 RV 射血分数 (RVEF)、索引 RV 质量 (RVMi)、RV 和 LV 质量之间的比率（RVM/LVM 比率）和左心室偏心率指数 (LVEI) 都与 CMR 时的无移植存活率相关。 这些相关性无法在 PAH-CHD 组中得到证实。

研究结论：

本研究表明，反映 RV 功能和重塑的 CMR 衍生指标（LVEI、RVMi、RVM/LVM 比率、RVEF）可预测 IPAH/HPAH 患儿的无移植生存期，并可能包含在儿科 PAH 的风险分层评分中。

 

参考文献：

Haarman MG, Coenraad I, Hagdorn QAJ, Hillege HL, Willems TP, Berger RMF, Douwes JM. Cardiac Magnetic Resonance Derived Left Ventricular Eccentricity Index and Right Ventricular Mass Measurements Predict Outcome in Children with Pulmonary Arterial Hypertension. Children (Basel). 2023 Apr 21;10(4):756. doi: 10.3390/children10040756. PMID: 37190005.

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