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原发性结外肌肉骨骼淋巴瘤是一种罕见的肿瘤,通常发生于骨。其中,原发性软组织淋巴瘤(STL)仅占霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的0.3%和1.5%左右,占所有软组织肿瘤(STTs)的0.05%。
据统计,淋巴瘤约占美国所有癌症的4%,分为非霍奇金型和霍奇金型。原发性结外肌肉骨骼淋巴瘤是一种罕见的肿瘤,通常发生于骨。其中,原发性软组织淋巴瘤(STL)仅占霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的0.3%和1.5%左右,占所有软组织肿瘤(STTs)的0.05%。
由于这种罕见性,STL的影像学特征大多在病例系列中报道。总的来说,以下特征是一致的:具有浸润边缘的肿瘤在T2加权成像(WI)上表现为中等高信号强度(SIs),在T1WI上表现为中等信号强度,注射造影剂后表现为相当均匀的增强(CE) 。其他特征如瘤周增强和水肿、MRI生长模式或尾征等研究报道较少。
然而,提高STL对其他STTs,特别是软组织肉瘤(STS)的诊断具有重要的价值。事实上,病理学家最初可以将STL的活检样本解释为“非诊断性”,因为有脱落和塌陷的细胞(可发生在18-20%的STL活检中)的存在。此外,更快的诊断对于迅速将STL患者转移到适当的转诊中心、改善预后和减少患者焦虑至关重要。最后,治疗策略也会有所不同,STL仅采用全身治疗,而局部晚期STS]建议采用根治性手术。
近日,发表在academic radiology杂志的一项研究报告了常规MRI中STL影像学特征的发生率,并将其与肉瘤参考中心诊断的STT对照队列进行比较以评估其诊断准确性。
研究将STL患者的MRI与肉瘤参考中心的患者进行了比较以诊断STT,并报告了描述肿瘤的MRI特征(大小、信号、形状、周围组织)。在整个队列以及良性和恶性STTs患者亚组中,评估了与STL诊断的单因素和多因素相关性,并检验了MRI特征组合的诊断性能。
本项研究纳入了39例STT患者(中位年龄:69岁)和368例其他STT患者(122例良性STT和246例STS;年龄中位数:58岁)。与所有其他STTs相比,6个MRI特征是STL的独立预测因素:T1WI上SI中等信号、均匀强化(无坏死区域)、无血液信号、无纤维化信号、无瘤周强化、瘤内和瘤周血管缺乏异常(p值范围:<0.0001-0.0163)。两者同时存在的敏感性为0.88(0.71-0.96),特异性为0.88(0.84-0.91)。其他相关MRI特征为:无脂肪信号可鉴别STS (p = 0.0409),浸润性生长模式及血管和神经包膜可鉴别良性STTs (p = 0.0016和0.0011)。

图 原发性结外软组织淋巴瘤,54岁男性。(A, B)矢状位STIR T2加权成像显示胸壁5.6 cm长的均质肿瘤(黄色星号),在胸腔之间向纵隔扩散浸润(白色箭头)。(C)苏木精和伊红染色切片显示,肿瘤细胞呈单形分布,浸润正常脂肪细胞组织。(D)免疫组化表明,这些肿瘤细胞表达了强烈的弥漫阳性CD20染色,一种特异性的b型细胞膜标记物
本项研究表明,常规MRI可以帮助鉴别STL与其他STT。因此,放射科医生可以协助临床提出STL的可能诊断,这可以根据MRI结果加快后续正确的组织病理学分析及治疗。
原文出处:
Paolo Spinnato,Anna Maria Chiesa,Pauline Ledoux,et al.Primary Soft-Tissue Lymphomas: MRI Features Help Discriminate From Other Soft-Tissue Tumors.DOI:10.1016/j.acra.2022.08.009
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