真性红细胞增多症（PV）是骨髓增殖性肿瘤（MPN）中发病率最高的疾病。血栓栓塞是PV最常见的并发症，严重影响患者生活质量和生存期。

 

为规范我国 PV血栓栓塞的诊治及预防策略，中国医药教育协会骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤分会基于目前的循证医学证据，经过反复论证，达成本共识。共识从 PV危险分层、诊断、治疗、血栓栓塞多学科综合管理、患者随访等方面分别阐述，旨在为我国 PV患者血栓栓塞规范化诊治和管理提供参考。

 

本指南共更新18条条推荐意见，平台特邀厦门大学附属中山医院陈琰教授作指南相关解读，一起来看吧。

 

推荐意见一：危险分层

依据 PV及 PV后骨髓纤维化血栓栓塞危险分组模型进行血栓栓塞危险分层（强推荐）；应用 IWG‑PV及 MIPSS‑PV预后积分系统对 PV患者进行生存预后分层（强推荐）；依据 MYSEC‑PM模型对 PV后骨髓纤维化进行生存预后分层（强推荐）。

 

推荐意见二：PV患者出现疑似动脉血栓栓塞的临床表现，依据发病部位进行体格检查、实验室及影像学检查进一步明确诊断（强推荐）。

 

 

推荐意见 三：PV患者出现疑似静脉血栓栓塞的临床表现，依据发病部位进行体格检查、实验室及影像学检查，进行多学科诊疗进一步明确诊断（强推荐）。

 

 

推荐意见四：治疗

当 PV患者 HCT>45%时，推荐红细胞去除术进行静脉放血或红细胞单采治疗（强推荐）；注意红细胞去除术后，立即给予 LMWH或阿司匹林，预防即时血栓发生，不推荐对 PV患者进行补铁治疗（弱推荐）。

 

 

推荐意见五：降细胞治疗

推荐对红细胞去除术治疗不耐受、体质性症状重、症状性脾肿大、血小板和白细胞计数明显增高的低危组及所有高危组 PV患者积极进行降细胞治疗：IFN‑α推荐用于年轻高危组、有降细胞治疗指征的年轻低危组患者以及羟基脲耐药或不耐受的老年患者；羟基脲推荐用于需要进行降细胞治疗的老年患者（强推荐）。

 

 

推荐意见六：靶向治疗

推荐芦可替尼应用于 IFN‑α或羟基脲耐药/不耐受的 PV患者，应用芦可替尼时应预防病毒感染，且芦可替尼不可骤停（强推荐）。

 

推荐意见七：低剂量阿司匹林抗血小板治疗

所有 PV患者排除禁忌后均应给予低剂量阿司匹林（70~100 mg/d）抗血小板治疗，阿司匹林抵抗或高风险出现动脉栓塞患者，推荐给予阿司匹林（100 mg/次，2次/d）或氯吡格雷（75 mg/次，1次/d）或两者联用（强推荐）。

 

 

推荐意见八：推荐活动性血栓形成的患者依据血栓种类进行相应的抗凝治疗（弱推荐）。

 

 

推荐意见九：如 PV患者出现心血管动/静脉血栓形成表现，推荐立即评估生命体征，并进行心血管动/静脉血栓相关检查明确诊断（强推荐）。

 

 

推荐意见十：PV合并心血管动脉系统血栓形成患者的处理

对 PV合并心血管动脉系统血栓形成患者的处理建议：规范降细胞治疗（强推荐）；PV合并 ACS患者建议三联抗栓（双联抗血小板联合短期的抗凝）（弱推荐）；PV合并 CCS患者建议阿司匹林或氯吡格雷抗血小板，并控制 CRF（强推荐）；对于存在缺血症状患者，推荐再血管化治疗（强推荐）。

 

推荐意见十一：对 PV合并心血管静脉系统血栓形成患者的处理建议：单用抗凝治疗（弱推荐）

 

推荐意见十二：如 PV患者出现脑动/静脉血栓形成表现，推荐立即采集病史、体格检查、实验室及影像学检查明确诊断（强推荐）。

 

推荐意见十三：对 PV合并脑动脉血栓形成的处理建议

规范降细胞治疗（强推荐）；急性期如无禁忌需立即溶栓和（或）血管内治疗（强推荐）；应用阿司匹林或氯吡格雷抗血小板治疗（强推荐）。

 

 

推荐意见十四：对 PV合并颅内静脉血栓形成患者的处理

对 PV合并颅内静脉血栓形成患者的处理建议：规范降细胞治疗（强推荐）；急性期推荐应用 LMWH（强推荐）；非急性期推荐 VKA或新型口服抗凝剂（强推荐）；存在血栓高危因素的患者终身抗凝（弱推荐）。

 

推荐意见十五：如 PV患者出现内脏及外周静脉血栓形成表现，应立即采集病史、体格检查、实验室及影像学检查明确诊断，推荐对 PV患者依据 BCS怀疑指数进行 BCS评分，结合实验室检查及影像学检查结果明确诊断（强推荐）。

 

推荐意见十六：对 PV合并内脏及外周动脉血栓的处理建议：规范降细胞治疗（强推荐）；积极抗血小板、抗凝及降脂治疗（强推荐）；必要时手术治疗（强推荐）。

 

推荐意见十七：对 PV合并内脏及外周静脉血栓的处理建议：规范降细胞治疗（强推荐）；急性期积极介入治疗（强推荐）；不适合介入治疗的患者终生抗凝治疗（弱推荐）。

 

推荐意见十八：PV血栓栓塞患者的随访

应用电话、门诊、住院及新兴互联网医院等方式随访 PV血栓栓塞患者药物应用详情及有无新发血栓等疾病进展情况，每 1~2周复查血常规及肝、肾功能，每 3个月复查脏器功能指标、脾脏大小、JAK2V617F基因突变负荷等（弱推荐）。

 

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参考资料：

真性红细胞增多症血栓栓塞综合管理中国专家共识

 

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