阑尾神经内分泌肿瘤（aNETs）在儿童和青少年中是一种极为罕见的肿瘤类型，既往常被称为类癌，其临床进程通常较为惰性，生长缓慢。尽管在成人中已有相对明确的诊疗指南，儿童患者群体的处理策略却长期缺乏国际共识，部分患儿因沿用成人标准而接受了不必要的二次手术，如右半结肠切除术及淋巴结清扫。近年来多项研究显示，儿童aNETs即便存在某些成人中被视为高风险的病理特征，其总体生存率仍接近100%，事件无生存率也极高，仅极个别病例报道出现局部复发或转移。目前，法国、意大利和德国已制定本国的儿科aNETs诊疗指南，但国际间仍缺乏一致性意见，因此欧洲儿科罕见肿瘤合作研究组（EXPeRT）通过多国专家合作，基于现有证据和共识会议方法，制定了针对儿童和青少年aNETs的诊断、治疗及随访的国际推荐意见。

在方法上，EXPeRT工作组采用了共识会议标准操作程序（SOP），依据证据等级（I–V级）和推荐强度（A–E级）对现有文献及临床数据进行了系统评估。工作组整合了多个国家儿科肿瘤登记系统的回顾性数据，包括来自意大利TREP项目、法国FRACTURE委员会和德国GPOH-MET登记处的研究，涵盖了超过1000例儿科aNETs病例。通过对这些病例的临床病理特征、治疗方式及长期预后进行分析，专家组重点评估了肿瘤大小、切除状况、组织学分级、淋巴结转移以及各类侵袭性特征（如淋巴血管浸润、系膜侵犯等）对预后的影响。此外，专家组还比较了现行成人指南（如ENETS、NANETS等）与儿科临床实际之间的差异，并基于儿科特有的生物学行为和预后特征提出了修订建议。

结果显示，儿童aNETs具有良好的预后，绝大多数患儿仅通过阑尾切除术即可达到治愈，无需进一步扩大手术。具体而言，对于肿瘤直径小于2厘米且切缘阴性（R0）的病例，无论是否存在其他风险因素，均不推荐进行二次手术；即使肿瘤大小超过2厘米，或伴有系膜侵犯、淋巴血管浸润乃至镜下残留（R1），单纯阑尾切除术仍被认为是足够的治疗方式。专家组强调，既往成人指南中所采纳的多种高风险因素（如肿瘤位于阑尾基部、G2以上分级、淋巴结阳性等）在儿童中并未显示出与复发或转移显著相关。此外，影像学检查和血清标志物在初诊及随访中的作用非常有限。常规影像学方法（如超声、CT、MRI）甚至功能成像（如SRI-PET）在检测微小淋巴结转移或残留病灶方面分辨率不足，且易产生假阳性结果，因此不推荐作为常规随访手段。同样，血清标志物如嗜铬粒蛋白A（CgA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）及尿5-HIAA在儿童aNETs中也缺乏敏感性和特异性，不应纳入常规随访方案。

图：阑尾切除术后治疗流程图——EXPeRT小组建议

关于随访策略，EXPeRT建议根据肿瘤大小和风险分层实行个体化方案。对于小于2厘米、R0切除且无其他风险因素的患儿，不建议进行任何影像或生化随访；肿瘤≥2厘米但无其他风险因素者，建议进行5年年度临床评估和腹部超声检查；而伴有R1切除、G3分级或淋巴结阳性者，同样推荐5年年度超声随访，仅在≥2厘米合并风险因素时考虑术后基线腹部MRI或CT检查，但功能成像如SRI-PET仅应在常规影像结果不明确时考虑使用。需要特别指出的是，儿童aNETs中G3高级别肿瘤极为罕见，迄今仅有2例报道，且均经单纯阑尾切除获得良好结局，因此即便对于高级别病变，仍应慎重考虑二次手术的必要性，并建议通过多学科团队（MDT）讨论决策。

综上所述，EXPeRT共识强烈反对在儿童aNETs中过度应用成人治疗标准，明确指出绝大多数患儿仅需行阑尾切除术，且无需强化随访。这一推荐基于儿科患者极高的生存率、极低的复发风险以及二次手术缺乏生存获益的证据。目前仍存在的挑战包括缺乏针对大于2厘米、高级别或不完全切除肿瘤的长期随访数据，这限制了对该类患儿进行更精细风险分层的可能性，也使得随访期限和强度的精简仍面临困难。然而，现有证据已足够支持在儿童aNETs管理中采取更为保守的策略，从而避免不必要的手术干预和放射暴露，提高生活质量。

原始出处：

Virgone, C., Roganovic, J., Rindi, G., Kuhlen, M., Jamsek, J., Panagopoulou, P., ... & Redlich, A. (2025). Appendiceal neuroendocrine tumors in children and adolescents: The European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors (EXPERT) diagnostic and therapeutic recommendations. Surgery, 184, 109451. https://doi.org/10.1016/j.surg.2025.109451

本文相关学术信息由梅斯医学提供，基于自主研发的人工智能学术机器人完成翻译后邀请临床医师进行再次校对。如有内容上的不准确请留言给我们。

Tags： Surgery：儿童和青少年阑尾神经内分泌肿瘤，欧洲儿科罕见肿瘤合作研究组（EXPERT）诊断和治疗建议