十二指肠后门静脉（PDPV）是一种罕见的先天血管畸形，表现为门静脉异常位于十二指肠前方。正常情况下，门静脉应位于十二指肠后方，但PDPV的异常位置可能导致临床和手术上的挑战。虽然PDPV本身不常引起症状，但它可能与其他先天性疾病如肝外胆道闭锁（EHBA）和消化道畸形并存，甚至成为十二指肠梗阻的病因之一。

对于儿科外科医生来说，提前识别PDPV及其临床意义至关重要。PDPV的发现不仅影响手术方案设计，还关系到避免术中血管损伤，降低并发症风险。本文回顾了四例PDPV患儿的临床资料，分别展现了PDPV的不同临床表现和手术处理策略，旨在为临床诊治提供参考。

本文采用回顾性分析方法，纳入近年收治的四例诊断为PDPV的儿科患者。四例中，两例伴有肝外胆道闭锁，因胆道疾病行手术时偶然发现PDPV；另外两例以十二指肠梗阻表现就诊，但病因不同，分别为PDPV直接压迫十二指肠及肠旋转异常合并PDPV。

所有患者均经过术中仔细观察，结合影像学检查明确诊断。针对不同病因，分别实施Kasai手术、腹腔镜十二指肠吻合术或Ladd手术。通过详细记录手术过程及术后恢复情况，评估PDPV的临床意义及治疗策略。

病例详情与手术管理

1、肝外胆道闭锁合并PDPV的患者（2例）
这两名患儿均因黄疸、肝功能异常入院。术中发现PDPV位于十二指肠前方，但未引起明显梗阻。针对EHBA，行经典Kasai门静脉门桥吻合术。PDPV未进行特殊处理，术后恢复良好，未见血管损伤或胆道异常。

2、PDPV直接导致十二指肠梗阻患者（1例）
该患儿表现为喂养困难、呕吐，影像学提示十二指肠梗阻。术中发现PDPV压迫十二指肠前壁，造成明显狭窄。为解除梗阻，采用腹腔镜下十二指肠-十二指肠吻合术，成功绕开受压部位。术后恢复顺利，症状消失。

3、肠旋转异常合并PDPV的十二指肠梗阻患者（1例）
患儿因反复呕吐及腹胀入院。术中发现肠旋转异常及Ladd氏带引起梗阻，同时注意到PDPV存在，但未压迫十二指肠。行Ladd手术解除肠系膜扭曲，PDPV未做干预。术后症状缓解。

图：PDPV合并EHBA

图：箭头所示为PDPV

Tags： BMC Pediatr：儿科罕见变异血管，肝外胆道闭锁与十二指肠畸形中的隐形“压迫者”