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疾病概述
贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管,是由于食管神经肌肉功能障碍所致的疾病,其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下括约肌(LES)高压以及对吞咽动作的松弛反应减弱。
临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适,以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。该病治疗不及时,有发生食管癌的潜在危险。

AC造影图片--鸟嘴征
贲门失弛缓症的治疗目的在于降低LES压力,使食管下端松弛,以解除括约肌痉挛、缓解症状。治疗方式主要包括药物治疗、内镜治疗及手术治疗三方面。
内镜治疗措施主要有贲门气囊扩张术、内镜下肉毒素注射、自膨胀型支架置入术以及经口内镜下肌切开术(POEM);手术治疗方式为外科Heller肌切开术。
经口内镜下肌切开术(POEM)是一种通过隧道内镜进行肌切开的微创新技术,2008年首次用于贲门失弛缓症的治疗。我国于2010年开始临床使用POEM,经过几年的迅速发展,目前已成为开展该技术最多的国家。
病例简介
一般情况及主诉 :
28岁男性患者,因“吞咽困难2年余”入院。
术前图片:

简要病史 :
2年前,患者出现吞咽困难症状,可进全流食,不能进固体食物;有胸痛,偶有反流症状;胃镜检查未见异常,食管造影提示贲门失弛缓症。入院前3个月,患者在外院接受球囊扩张术,术后有好转,可进半流食,仍不能进食固体食物,遂来我院诊治。
手术步骤

经口内镜下肌切开术操作图 (非本病例)
1A:术前可见食管扭曲扩张;1B:黏膜下注射;1C:隧道入口;1D:黏膜下隧道;1E:环形肌切开;1F:闭合隧道入口
1. 黏膜下注射
常规插入内镜,测量贲门距门齿距离,观察贲门情况。退镜至贲门口上方10 cm处,用注射器抽取配制好的生理盐水250 ml、靛胭脂1 ml、肾上腺素2 ml混合液,以注射针在食管前壁行黏膜下注射;
2. 食管黏膜层切开
充分隆起后应用三角形末端手术刀(TT刀)、钩刀(Hook刀)或海博刀(以下简称“刀”)纵行切开黏膜层2 cm显露黏膜下层,沿纵行切口周边行黏膜下剥离扩大开口;

3. 分离黏膜下层,建立黏膜下“隧道”
用内镜前端透明帽撑开黏膜下层,用刀沿黏膜下层垂直于环形肌层自上而下分离,建立黏膜下“隧道”至贲门以下3~5 cm;

4. 环形肌切开
“隧道”建立后,在胃镜直视下,用“刀”在“隧道”口下方1~2 cm,自上而下纵行切开环形肌至贲门下方2 cm,切开过程中由浅而深切断所有环形肌,尽可能保留纵行肌,但在食管下端可行食管肌层全层切开。

5. 退出“隧道”前再次观察
如果“隧道”内有出血点或潜在出血点,以电凝止血,金属夹关闭黏膜层切口。

6. 术后

优势
1. 该术式吸收了Heller肌切开的优点,完全切开食管下段环形肌层乃至全层切开,理论上具有与外科Heller肌切开相媲美的疗效,目前国内外文献表明,短期随访效果明显;
2. 保留了内镜微创治疗优势,创伤小,术后患者恢复快;
3. 不损伤食管裂口以及食管与胃底间的锐角(His角),保留胃食管连接部正常解剖结构,术后反流性食管炎发生率低。
相关注意事项
一、术前准备
① 和患者充分沟通,向患者详细介绍两种治疗方式的效果、并发症及风险,告知患者及家属手术可能获得的收益及风险,如果患者同意手术,签署知情同意书;
② 术前3天患者进全流食,术前半小时应用头孢二代抗生素预防感染;
③ 麻醉前,患者在清醒状态下接受胃镜检查,清洗食管腔和胃内食物残渣及液体,避免诱导麻醉后误吸导致窒息甚至吸入性肺炎。在清洗干净后食管和胃之后,患者在左侧卧位或仰卧位接受气管插管全麻。
二、术中注意事项
① “隧道”应选择在前壁或右侧壁,较容易通过贲门部,不破坏His角,防止反流;同时在剥离时,“隧道”处于高位,视野清晰。
② 在建立“隧道”过程中,沿垂直环形肌方向剥离,保证“隧道”为直线。
③ 剥离应在直视下进行,对小血管电凝止血,对大血管采用Coagrasper电凝预防出血。不慎切断大血管出血时,冲洗后看清出血点,用Coagrasper电凝止血。
④ 术者及助手、麻醉师严密观察患者生命体征、皮下气肿等情况,术中纵隔皮下气肿常无须处理,可自行吸收。
对严重气胸[气道压力超过20 mmHg,血氧饱和度(SpO2)<90%,行床旁胸片证实]者予以胸腔闭式引流,若气道压力恢复,生命体征恢复正常,可酌情继续手术;
若改善不明显,则须终止手术。对术中气腹明显者,可用14G 穿刺针在右下腹麦氏点穿刺放气。
由于CO2较空气弥散和吸收快,建议使用CO2充气,一旦发生气胸、气腹,CO2会很快被吸收,常无须进一步处理。
三、术后处理
① 绝对卧床休息24小时,严密观察生命体征的变化,注意有无皮下气肿,有无腹痛、腹胀、呕血、黑便等出血和穿孔的情况。
② 手术当天禁食,24小时后进冷流质,3天后进半流质,进食后1~2小时不可平卧,1个月后方可进普食。
③ 注意体温的变化,给予静脉输液营养,抗生素抗感染,质子泵抑制剂制酸、止血等治疗。
④ 术后1个月、3个月、6个月复查胃镜、食管造影、食管测压。
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