原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种罕见的慢性胆管疾病，其特征是胆管树进行性炎症和纤维化，可导致胆管狭窄。该病主要影响男性，总体发病率为每 10 万人年 0.77 例。其病因尚不清楚，但通常与炎症性肠病（IBD）相关，尤其是溃疡性结肠炎（UC），超过三分之二的病例合并 UC。PSC 是一种高度异质性疾病，可能进展为肝硬化和终末期肝病，需要进行肝移植。此外，PSC 患者患胆管癌（CCA）的风险显著增加，最高可达 13%。

对于疑似 PSC 患者，磁共振（MR）成像和 MR 胆管造影是推荐的成像方式，也是 PSC 患者筛查 CCA 的标准方法。在临床实践中，各专家中心的随访策略差异很大。最近一项前瞻性研究表明，通过 MR 成像 / 胆管造影对 PSC 患者进行 CCA 监测并未影响长期生存率，这凸显了需要改进 PSC 患者 CCA 诊断方法。然而，缺乏基于证据的 CCA 监测策略，并且根据现有文献，影像学监测是否确实能改善癌症相关生存率尚不清楚。国际指南最近更新，建议每年进行 CCA 监测成像，但也承认支持这一建议的数据有限。鉴于 MR 胆管造影的准确性优于超声，因此更推荐使用该方法。由于文献有限且指南建议存在差异，目前不同中心的监测策略差异显著。MR 成像 / 胆管造影在诊断肿块型 CCA 时表现可靠，但在检测导管型 CCA 和存在多个狭窄时准确性较低。这是一个问题，因为 PSC 中潜在的 CCA 可能仅表现为新的或进行性狭窄，并且没有研究评估 MR 成像 / 胆管造影检测到的狭窄的特定特征是否有助于诊断 PSC 患者的导管型 CCA。

最近，发表在European Radiology 上的一篇文章评估了 MR 成像 / 胆管造影在导管型 CCA 诊断中的表现，并寻找 PSC 患者导管型 CCA 的特定 MR 特征。

我们回顾性分析了单中心 31 例诊断为 PSC 且疑似导管型 CCA 的患者。当多学科团队会议中发现高级别胆管狭窄伴胆管壁局灶性增厚时，即怀疑为导管型 CCA。两名对临床信息和影像学病史不知情的放射科医生，使用本研究创建的标准化模型独立阅片。采用 Fisher 精确检验和 Student's t 检验分析人群特征，Fisher 精确检验和卡方检验比较分类变量（各标准模型条目）与最终诊断的相关性，Cohen's κ 系数评估观察者间一致性。

研究人群平均年龄为 42.7±13.6 岁，男性占 68%。最终诊断为导管型 CCA 者 14 例，炎症性狭窄者 17 例。MR 成像 / 胆管造影诊断 CCA 的敏感性为 43-50%，特异性为 70-76%，阳性预测值（58-60%）和阴性预测值（62-63%）较低。观察者间一致性 κ 值为 0.04-0.75。单因素分析显示，单个 MR 成像 / 胆管造影特征与 CCA 诊断无显著关联。

表 对磁共振成像特征进行的单变量分析以预测胆管癌以及不同观察者之间的一致性评估

本项研究表明，MR 成像 / 胆管造影在 PSC 患者的导管型 CCA 诊断中表现欠佳，且未发现可区分导管型 CCA 与炎症性狭窄的特异性特征。

原文出处：

Quentin Buhot,Quentin Bui,Hedi Chekir,et al.MR imaging and cholangiography show suboptimal performance for diagnosing ductal cholangiocarcinoma in primary sclerosing cholangitis patients.DOI:10.1007/s00330-025-11606-0

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